Article ID | Journal | Published Year | Pages | File Type |
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8774040 | Nefrología (English Edition) | 2018 | 9 Pages |
Abstract
La activación de la vÃa alternativa del complemento interviene en el desarrollo de varias enfermedades renales, como el sÃndrome hemolÃtico urémico atÃpico o la glomerulopatÃa C3. En esta última enfermedad un elevado porcentaje de los pacientes presentan niveles circulantes de un autoanticuerpo denominado C3NeF, causante de la desregulación del complemento a nivel sistémico. En ciertos casos, la presencia de este anticuerpo se asocia con alteraciones en el tejido adiposo, causando lipodistrofia parcial adquirida (sÃndrome de Barraquer-Simons), una enfermedad ultra-rara que afecta a la distribución del tejido adiposo subcutáneo y que comienza principalmente durante la infancia. Estos pacientes, además de poder presentar los problemas metabólicos asociados al defecto en el tejido adiposo, presentan hipocomplementemia C3 junto con la presencia de C3NeF y, en un 25% de los casos desarrollan una glomerulopatÃa C3. Aunque se sabe desde hace tiempo cómo la desregulación del sistema del complemento afecta al riñón, se desconoce de forma precisa cómo lo hace en el tejido adiposo; no obstante, su relación está bastante clara. En este artÃculo se va a describir la relación del sistema del complemento con la biologÃa del tejido adiposo y su patogenia reflejada a partir de la lipodistrofia parcial adquirida.
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Health Sciences
Medicine and Dentistry
Nephrology
Authors
Fernando Corvillo, Margarita López-Trascasa,