Article ID | Journal | Published Year | Pages | File Type |
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8774353 | Nefrología (English Edition) | 2017 | 6 Pages |
Abstract
Presentamos el caso de un varón de 32 años, con sÃndrome de genes contiguos TSC2/PKD1, que le ocasiona complejo esclerosis tuberosa (CET) y poliquistosis renal autosómica dominante simultáneamente. Evolucionó a enfermedad renal terminal y se realizó trasplante renal a los 12 años. Los riñones presentaban angiomiolipomas (AML), que son tumores benignos frecuentes en pacientes con CET. A los 17 años postrasplante, presentó un cuadro de dolor abdominal, anemización y hematoma retroperitoneal. Dicho hematoma se produjo por el sangrado de los AML. Como tratamiento se realizó embolización selectiva. Nuestro paciente podrÃa haberse beneficiado en el momento del trasplante renal del tratamiento con inhibidores de mTOR. Este fármaco actúa como inmunosupresor y reductor tumoral en la CET, al disminuir el riesgo de rotura y hemorragia. En este paciente no se administró porque cuando se trasplantó no se conocÃa la relación de los inhibidores de mTOR con la CET. Este caso confirma que, a pesar de tratarse de pacientes trasplantados o en diálisis, el riesgo de sangrado por los AML persiste, por lo cual se propone realizar controles periódicos de los riñones propios y valorar la nefrectomÃa.
Keywords
Related Topics
Health Sciences
Medicine and Dentistry
Nephrology
Authors
Mónica Furlano, Yaima Barreiro, Teresa MartÃ, Carme Facundo, César Ruiz-GarcÃa, Iara DaSilva, Nadia Ayasreh, Cristina Cabrera-López, José BallarÃn, Elisabet Ars, Roser Torra,