Bloqueio completo de ramo esquerdo, bloqueio auriculoventricular, torsade de pointes e QT longo: será demasiado para uma rara miocardiopatia?

ResumoO ventrículo esquerdo não compactado (VENC) tem sido reconhecido como uma forma distinta de miocardiopatia com uma apresentação clínica e história natural próprias. As manifestações comuns de VENC são insuficiência cardíaca, arritmias ventriculares e eventos embólicos. A presença de perturbações da condução auriculoventricular de maior gravidade encontra-se raramente descrita na literatura. Os autores descrevem o caso clínico de uma paciente com 40 anos de idade, que recorreu ao Serviço de Urgência por síncope. O ECG revelou bloqueio completo de ramo esquerdo do feixe de His e bloqueio auriculoventricular (BAV) 2:1, tendo sido internada para implantação de pacemaker. Durante o internamento, desenvolve fenómenos de torsade de pointes e de BAV completo com aumento do intervalo QTc. O ecocardiograma revelou imagens compatíveis com VENC. Com este caso, os autores fornecem evidência adicional de que a presença de VENC pode ser complicada por BAV 2:1 (ou completo), perturbações da condução intraventricular (BCRE) e da repolarização (QT longo), alterações eletrocardiográficas concomitantes pouco descritas na literatura. Descreve-se uma série de pacientes afetados, com foco nas características eletrocardiográficas.

Left ventricular noncompaction (LVNC) is now recognized as a distinct form of cardiomyopathy with a clinical presentation and natural history of its own. Common manifestations of LVNC include heart failure, ventricular arrhythmias and embolic events, but serious atrioventricular conduction disturbances are rarely reported in the literature. The authors describe the case of a 40-year-old woman who went to the emergency department due to syncope. The ECG revealed left bundle branch block (LBBB) and 2:1 atrioventricular block (AVB) and the patient was admitted for pacemaker implantation. During hospitalization she developed torsade de pointes and complete AVB with increased QTc. The echocardiogram showed images compatible with LVNC. This case provides additional evidence that LVNC may be complicated by 2:1 (or complete) AVB, intraventricular conduction disturbances (LBBB) and repolarization abnormalities (long QT). This combination of electrocardiographic changes has rarely been reported in the literature. We describe a series of affected patients, focusing on electrocardiographic characteristics.