Gestion du péri-partum de la patiente conductrice d’une hémophilie

RésuméLes femmes conductrices d’hémophilie sont classiquement considérées comme porteuses saines. Certaines peuvent présenter d’authentiques symptômes hémorragiques associés à des taux bas en facteur VIII ou IX selon le type d’hémophilie. Au cours de la grossesse, le facteur VIII augmente généralement alors que le IX reste stable. La gestion de la période péri-partum, à risque hémorragique, peut donc présenter quelques particularités. Nous présentons deux cas cliniques de femmes enceintes conductrices d’hémophilie A, d’une part, et B, d’autre part, présentant un taux de facteur inférieur à 50 % en fin de grossesse. Une analgésie par rémifentanil/kétamine a été réalisée en raison d’une contre-indication aux anesthésies périmédullaires (APM). Les accouchements se sont déroulés rapidement. En post-partum immédiat, une révision utérine a été réalisée devant une hémorragie modérée. Aucune transfusion sanguine n’a été nécessaire. La patiente conductrice d’hémophilie A a reçu de la desmopressine après clampage du cordon et celle conductrice d’hémophile B du facteur IX recombinant à l’arrivée en salle de travail. La présence d’antécédents familiaux et/ou personnels de symptomatologie hémorragique chez une parturiente doit conduire à la réalisation d’une consultation d’hémostase spécialisée. Le facteur VIII augmente habituellement au cours de la grossesse et devient généralement supérieur à 50 % en fin de grossesse alors que le taux de facteur IX reste inchangé. Les recommandations actuelles contre-indiquent la réalisation des APM chez les conductrices d’hémophilie à taux bas, ce qui est discutable si le taux de facteur VIII/IX est normalisé par un traitement substitutif ou spontanément. La collaboration multidisciplinaire reste primordiale.

Women who are carriers for hemophilia are usually considered as safe carriers. However, they can present hemorragic symptoms associated with low factor VIII or IX levels. During pregancy, factor VIII increases whereas factor IX does not. The peripartum period is at risk of increased bleeding in these women. Here are presented reports of clinical data concerning two hemophilia carriers with low factor VIII or IX (30–40%) during the peripartum period. They received remifentanil and ketamine for labor pain management because of contraindication of epidural and spinal analgesia. Delivery occured quickly but they presented immediate moderate postpartum haemorrage. They did not necessitate blood transfusion. The one with hemophilia A received desmopressin just after delivery and the other one received factor IX when she arrived in delivery room. Blood factor VIII or IX has to be assessed in these women with familial history of hemophilia and bleeding. During pregnancy, factor VIII increases and can be assessed many times during pregnancy expecting a level over 50%. Factor IX does not really increase during pregancy and hemorrage can occur. Epidural and spinal anesthesia seem to be contraindicated as far as recommandations are concerned. Coagulation factor substitution is a mean of increasing factor level before these anaesthesias and can be discussed for each case.