Tumeurs neuroendocrines digestives

RésuméLes tumeurs neuroendocrines (TNE) digestives sont un groupe de tumeurs rares mais dont l’incidence est en augmentation. L’analyse anatomopathologique est capitale pour établir le diagnostic et évaluer le grade tumoral qui repose sur la différentiation et l’indice de prolifération. Les TNE sont souvent diagnostiquées à un stade avancé du fait de l’apparition retardée de symptômes aspécifiques et peuvent être associées à une hypersécrétion hormonale. La chromogranine A est le principal marqueur biochimique des TNE. Le bilan d’extension repose sur l’imagerie conventionnelle (scanner, IRM) et l’imagerie isotopique dont la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine qui sera probablement bientôt remplacée par la tomographie par émission de positons. Les principaux facteurs pronostiques incluent le stade tumoral, le volume métastatique, la différentiation histologique et l’indice de prolifération. Les deux urgences thérapeutiques sont les syndromes hormonaux et les tumeurs peu différenciées. Le traitement des TNE bien différenciées localisées repose sur la résection endoscopique ou chirurgicale en fonction de la localisation et des facteurs d’agressivité. Le traitement chirurgical est le seul traitement potentiellement curatif des formes métastatiques mais est rarement possible et est associé à une récidive quasi constante. Les traitements médicaux incluent les analogues de la somatostatine, la chimiothérapie systémique, la chimioembolisation intra-artérielle hépatique, les thérapies ciblées et la radiothérapie vectorisée interne. La stratégie thérapeutique repose sur la localisation de la tumeur primitive, l’agressivité tumorale, le volume métastatique et la présence de métastases extrahépatiques. Elle doit prendre en compte le risque de toxicité cumulée chez des patients dont la survie est souvent longue.

Digestive neuroendocrine tumors (NETs) are a group of rare tumors with increasing incidence. Pathological analysis is critical to establish the diagnosis and evaluate tumor grade that relies on differentiation and proliferation index. NETs are mostly diagnosed at an advanced stage because of late occurrence of nonspecific symptoms, and can be associated with hormone hypersecretion. Chromogranin A is the main biochemical marker of NETs. Extension workup relies on conventional imaging (CT-scan, MRI) and isotopic imaging including somatostatin-receptor scintigraphy, which should be soon replaced by positron-emitting scintigraphy. The main prognostic factors include tumor stage, metastatic volume, histological differentiation and grade. Hormonal syndromes and poorly differentiated tumors are the two therapeutic emergencies. The treatment of localized well-differentiated tumors relies on endoscopic or surgical resection depending on the location and aggressiveness. Surgical removal is the only potentially curative treatment of metastatic NETs but is rarely feasible and is associated with almost constant relapse. Other antitumor therapies include somatostatin analogs, systemic chemotherapy, liver trans-arterial chemo-embolization, targeted therapies and peptide-receptor radionuclide therapy. Management strategy relies on primary tumor location, tumor aggressiveness, metastatic volume and the presence of extra-hepatic metastases. It must take into account the risk of cumulated toxicity in patients whose survival is often prolonged.