Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible

RésuméLe syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) est une affection cérébrovasculaire aiguë transitoire, longtemps confondue avec l’angéite primitive du système nerveux central (APSNC), et dont la fréquence est probablement sous-estimée. Cette affection se caractérise par une vasoconstriction prolongée mais spontanément réversible des artères cérébrales, survenant de façon spontanée ou dans des circonstances particulières (post-partum et utilisation de substances vasoactives notamment). Son phénotype radioclinique et sa fréquence ont été bien précisés dans plusieurs travaux récents. L’âge moyen de survenue est de 40 à 45 ans, avec une prédominance féminine. Un facteur déclenchant potentiel est retrouvé dans 12 à 60 % des cas selon les séries. La clinique est dominée par des céphalées brutales récurrentes plus ou moins associées, d’emblée ou secondairement, à des signes déficitaires ou des crises comitiales. L’imagerie cérébrale peut être normale ou mettre en évidence des hémorragies intracrâniennes (l’hémorragie méningée de la convexité [HSAc], étant particulièrement évocatrice), des infarctus cérébraux souvent jonctionnels, ou une encéphalopathie postérieure réversible. L’angiographie cérébrale met en évidence des sténoses et des ectasies fusiformes segmentaires multifocales. Le liquide céphalorachidien est le plus souvent normal ou peu altéré. L’accès aigu régresse spontanément en quelques jours à plusieurs semaines alors que les anomalies angiographiques régressent en un à trois mois. Cette réversibilité est l’élément rétrospectif fondamental pour le diagnostic de SVCR. La caractérisation phénotypique récente de ce syndrome doit permettre de l’identifier précocement. Elle devrait limiter les explorations diagnostiques et les traitements inutiles dans l’hypothèse d’une vascularite cérébrale et favoriser l’identification des facteurs déclenchants. Des études épidémiologiques et des essais thérapeutiques sont nécessaires pour clarifier le rôle favorisant de certaines molécules et réduire la durée des symptômes et la survenue des complications vasculaires.

The reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is an under-estimated transient acute cerebrovascular disorder. It has long been mistaken as central nervous system vasculitis whereas it is now believed to result from an acute but prolonged vasospasm of cerebral arteries. This disorder can be precipitated by postpartum or vasoactive drug. However, it occurs spontaneously in a significant number of cases. The characteristic clinico-radiological presentation and disease course of the RCVS has been delineated only recently. Mean age at onset is 40–45 years, with a female predominance. A provocative factor can be identified in 12–60% out of the patients. Clinical presentation is predominantly marked by recurrent thunderclap headaches, but can be complicated with focal neurological deficit or seizures. Brain imaging is normal in most cases, but can reveal hemorrhagic or ischemic complications. Cortical subarachnoid hemorrhage is a suggestive finding. A posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) can be seen occasionally. Cerebral angiography reveals multifocal arterial narrowing with string and bead appearance. Cerebrospinal fluid reveals no or mild abnormalities. The disease resumes spontaneously within several days to weeks, whereas vasoconstriction reverses within 1 to 3 months. This clinico-radiological presentation should be promptly recognized in order to avoid unnecessary investigations and aggressive treatment, and lead to search for a triggering factor. Further studies are required in order to clarify the precipitating role of several drugs, and clinical trials are needed to reduce the occurrence of strokes.