Traitement de la sarcoïdose

RésuméLa sévérité de la sarcoïdose est très variable. La corticothérapie en est le traitement de référence, permettant une rémission de la maladie avec un effet, cependant, purement suspensif. D’autres médicaments peuvent aussi être efficaces : les immunosuppresseurs, les antipaludéens de synthèse et l’infliximab. La moitié des patients guérissent sans traitement. Chez les autres, un traitement est nécessaire d’emblée ou secondairement devant une progression de la maladie. Le traitement est administré au minimum 12 mois. Les indications d’un traitement systémique sont les atteintes ophtalmologiques graves, neurologiques, cardiaques, rénales, laryngées et pulmonaires invalidantes ou évolutives, le lupus pernio et l’hypercalcémie sévère. Le traitement comporte initialement de la prednisone ou de la prednisolone à 0,5 ou 1 mg/kg par jour pendant six à 12 semaines pour obtenir une réponse complète, avec décroissance secondaire par plateaux de six à 12 semaines. Après l’arrêt du traitement, une surveillance de 36 mois est nécessaire avant d’affirmer le diagnostic de guérison. Le méthotrexate à faible dose hebdomadaire et l’azathioprine sont les immunosuppresseurs les plus utilisés. Ils sont indiqués en cas d’échec ou de contre-indication aux corticoïdes ou de corticodépendance à une dose d’au moins 10 mg/j de prednisone au long cours. Le cyclophosphamide est proposé en cas d’atteinte neurologique ou cardiaque sévère non contrôlée par les traitements classiques. Les antipaludéens de synthèse sont utilisés dans les atteintes cutanées multifocales ou à visée d’épargne cortisonique. L’infliximab est proposé en cas d’atteinte sévère (sauf cardiaque) réfractaire aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs. Quant aux corticoïdes locaux, ils sont indiqués en cas d’atteinte cutanée limitée, d’uvéite antérieure, ou de toux. Des traitements symptomatiques peuvent être nécessaires. Le traitement de la sarcoïdose pourrait être à l’avenir individualisé à partir d’une approche pharmacogénétique. La clé demeure l’accès à des traitements étiologiques et à de nouvelles molécules innovantes pour les formes résistantes aux traitements actuels.

Sarcoidosis is a common disorder with heterogeneous severity. Corticosteroids are the cornerstone of its treatment and allow a disease remission but only with a suspensive effect. Immunosuppressive drugs, hydroxychloroquine and infliximab may be useful in some patients. Half of the patients recover spontaneously without any treatment. In the remaining patients, a treatment is necessary either at presentation or during the follow-up in the presence of a disease flare. Treatment duration should be of at least 12 months. The main indications of a systemic treatment include ophthalmologic, neurologic, cardiovascular, renal, laryngeal involvements, severe pulmonary manifestations, lupus pernio and marked hypercalcaemia. Initially, patients should receive prednisone or prednisolone at 0.5 to 1 mg/kg daily for 6 to 12 weeks to obtain a complete remission, and then followed by a gradual dose reduction every 6 to 12 weeks. After treatment completion, a 36-month duration monitoring is warranted to confirm recovery. Low-dose methotrexate and azathioprine are the most useful immunosuppressive drugs and are indicated in patients with of failure or contra-indication of corticosteroids or in those patients who needs a long term prednisone dose higher than 10 mg daily to control the sarcoidosis. Cyclophosphamide used is severe neurologic or heart involvement that is resistant to corticosteroids and other immunosuppressive drugs. Hydroxychloroquine and chloroquine are indicated in extensive skin lesions or as corticosteroids sparing agents. Infliximab can be useful in some severe sarcoidosis patients refractory to classical treatment, except for cardiac involvement. Topical corticosteroids can be used for limited skin involvement, anterior uveitis or cough. In the future, a more individualized treatment could be drawn from pharmacogenetic studies. The key point remains the availability of etiologic or innovative drugs for sarcoidosis refractory to currently available therapy.