Efficacité de l’imatinib au cours d’un syndrome hyperéosinophilique FIP1L1-PDGFRA négatif révélé par une polysérite

RésuméIntroductionLe syndrome hyperéosinophilique (SHE) est rarement responsable de polysérite. L’imatinib est le traitement de référence des variants myéloïdes du SHE associés au transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA. Une réponse a été rapportée chez des patients atteints de SHE, chez lesquels le transcrit de fusion n’était pas détecté.ObservationNous rapportons ici l’observation d’un patient porteur d’un SHE négatif pour le transcrit avec une atteinte péricardique sévère et pleurale bilatérale. L’existence d’une corticodépendance à dose élevée, conduisait à mettre en place un traitement par imatinib à la dose de 100 mg/jour. Une réponse était obtenue en 15 jours. La corticothérapie pouvait être arrêtée au bout de sept mois et le patient demeurait asymptomatique après 23 mois de traitement.ConclusionCette observation souligne l’existence de polysérites associées au SHE et l’intérêt du traitement par imatinib même en l’absence de transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA.

IntroductionHypereosinophilic syndromes rarely manifest as polyserositis. Imatinib mesylate is the reference treatment for myeloid variants of FIP1L1-PDGFRA-positive hypereosinophilic syndromes. A response to imatinib has also been reported in FIP1L1-PDGFRA-negative hypereosinophilic syndromes.Case reportWe report a 25-year-old man who presented with a FIP1L1-PDGFRA-negative hypereosinophilic syndrome, with severe pericardial effusion and bilateral pleuritis. Imatinib mesylate at the dose of 100 mg daily was started because of high-dose corticosteroids dependence. A response was noted after 15 days of treatment. Corticosteroids were discontinued after 7 months and the patient remained asymptomatic after 23 months of treatment.ConclusionThis report evidences the association of polyserositis with hypereosinophilic syndromes and the potential efficacy of imatinib mesylate even in FIP1L1-PDGFRA-negative patients.