Livedo : de la physiopathologie au diagnostic

RésuméProposNous présentons une orientation diagnostique face à un livedo. La physiopathologie du livedo est d’abord décrite à la lumière d’articles déterminants peu ou pas cités dans la littérature. Le sujet est ensuite abordé de deux manières. Une lecture rapide est possible grâce aux nombreuses illustrations et à une fiche de synthèse. La question est aussi traitée de façon approfondie en insistant sur l’intrication des différents mécanismes physiopathologiques pour chaque pathologie responsable de livedo. Les pathologies associées à un livedo sont abordées de façon succincte en insistant sur l’aspect et la fréquence du livedo ainsi que sur les éléments clefs du diagnostic. L’intérêt des investigations diagnostiques importantes est discuté.Actualités et points fortsLe livedo est un érythème le plus souvent violacé, réticulé (petites mailles fermées) ou ramifié (grandes mailles ouvertes) qui traduit une stase sanguine dans les veinules dermiques. Celles-ci forment des cercles adjacents et communiquant les uns avec les autres parallèlement à la surface de la peau. La stase peut être due à une diminution du débit sanguin par vasoconstriction régionale (livedo vasomoteur) ou par occlusion artériolaire. Cette occlusion peut-être due à des anomalies du contenu (thrombose, hyperviscosité, embolies) ou du contenant par épaississement pariétal (vascularites, dépôts calciques, pseudohyperplasie intimale). Il n’est pas toujours possible de distinguer cliniquement un livedo physiologique d’un livedo pathologique. Dans ce cas les investigations paracliniques doivent dépendre du terrain, de l’aspect du livedo, de la présence de signes associés cutanés ou extracutanés. La biopsie cutanée n’est le plus souvent utile que lorsque le livedo est infiltré ou nécrotique.Perspectives et projetsAfin d’ouvrir le débat quant à leur rôle, certains faits physiopathologiques sont mis en avant : la pseudohyperplasie intimale dans le syndrome de Sneddon et le syndrome des antiphospholipides et l’activation leucocytaire dans la thrombocythémie essentielle.

PurposeWe propose a diagnostic approach when facing a livedo. First, the pathophysiology of the livedo is reviewed using key articles barely quoted in the literature. Then the topic is handled in two ways. Figures and tables allow a rapid reading convenient “at the patient's bedside”. The subject is also reviewed thoroughly, and we emphasize the intricacy of the various pathophysiological mechanisms involved for each livedo's related disease. Diseases associated with livedo are then briefly described with emphasis on the key diagnostic features and prevalence. Usefulness of the main diagnostic procedures is discussed.Current knowledge and key pointsA livedo is a usually purplish-blue erythema, reticulated (small and complete meshes) or racemosa (large broken circular segments) which is related to a slowdown of the blood flow in the dermic venules. These venules form adjacent circles communicating with each other, parallel to the skin surface. The blood flow slowdown may be due to a local vasoconstriction (vasomotor livedo) or to an arteriolar occlusion. Arteriolar occlusion may be related to blood abnormalities (thrombosis, high viscosity, embolus) or to increased parietal thickness (vasculitis, calcic deposition, intimal hyperplasia). It is not always possible to clinically distinguish a vasomotor livedo from those associated with diseases. Diagnostic procedures should be oriented by the medical history, the features of the livedo, and associated symptoms. Usefulness of the skin biopsy is usually limited to the situations where the livedo is infiltrated or necrotic.Future prospects and projectsTo raise controversy about their importance and implications, some pathophysiological data are presented: intimal pseudohyperplasia in Sneddon's syndrome and antiphospholipid syndrome, and white cell activation in essential thrombocythemia.