Polychondrite chronique atrophiante

RésuméLa polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une affection rare caractérisée par une inflammation récidivante parfois suivie de dégénérescence des cartilages de l’oreille, du nez, du larynx et de l’arbre trachéobronchique. Les manifestations révélatrices sont le plus souvent articulaires et les chondrites sont absentes initialement dans la moitié des cas. Leur survenue secondairement permet alors de rectifier le diagnostic d’une polyarthrite, d’une inflammation oculaire, ou d’une atteinte cutanée ou audiovestibulaire non étiquetée. Une pathologie auto-immune associée est présente chez un tiers des patients. La PCA résulte d’une réaction auto-immune contre certains antigènes du cartilage encore inconnus, suivie d’une protéolyse enzymatique de la matrice cartilagineuse. Le diagnostic est clinique. Il peut être aidé par les critères de Michet. Les anticorps anti-collagène de type II et anti-matriline-1 ne sont ni sensibles ni spécifiques et ne peuvent pas être utilisés à visée diagnostique. L’évaluation clinique et biologique est complétée par les données comparatives du scanner thoracique dynamique expiratoire, de l’IRM, de l’échographie Doppler cardiaque, des épreuves fonctionnelles respiratoires et pour certains de l’endoscopie bronchique mais qui comporte le risque d’aggraver l’état respiratoire. Le traitement de la PCA n’est pas codifié. Il est adapté, en fonction de l’activité et de la sévérité de la maladie, de façon individuelle. La corticothérapie reste la base du traitement que la plupart des patients prennent au long cours. Les immunosuppresseurs sont utilisés dans les formes respiratoires ou vasculaires sévères ou en cas de corticorésistance ou corticodépendance. Le méthotrexate est souvent efficace. Le cyclophosphamide est utilisé dans les formes sévères.