Vascularites systémiques : critères de classification, scores d’activité et scores pronostiques

RésuméLes vascularites systémiques sont en pratique classées en fonction de leur présentation clinique, biologique et de leurs principales caractéristiques histologiques. Différents critères de classification ont été proposés, notamment ceux de l’American College of Rheumatology en 1990, puis ceux de Chapel Hill en 1993, qui sont les plus utilisés. En revanche, il n’existe pas à ce jour de critères diagnostiques validés et admis de manière consensuelle. Plusieurs scores d’évaluation de l’activité des vascularites ont été établis, notamment le Birmingham vasculitis activity score (BVAS), dont la dernière version date de 2003. Ils restent, cependant, d’un intérêt limité en pratique quotidienne. En effet, ces scores d’activité sont relativement complexes et surtout l’objectif thérapeutique est l’obtention d’une rémission complète et durable, c’est-à-dire d’un score d’activité nul, et non la simple diminution graduée de ces scores. Le five-factor score (FFS) est un score pronostique, développé par le Groupe français d’étude des vascularites (GFEV) en 1996, qui aide à choisir la thérapeutique la plus appropriée pour les patients atteints de périartérite noueuse, de syndrome de Churg et Strauss ou de polyangéite microscopique. Enfin, il existe des scores pour évaluer les séquelles liées à la vascularite et à ses traitements, dont l’utilisation est devenue maintenant quasi systématique au cours des études cliniques. De nombreux efforts sont en cours au niveau international pour développer, actualiser et valider tous ces critères et scores.

Systemic vasculitides are classified according to their clinical and biological presentations and main histological features. Several classification criteria have been proposed, including those of the American College of Rheumatology in 1990, and those of the Chapel Hill Consensus Conference in 1993, which are the most used. There are currently no validated and universally accepted diagnostic criteria. Several scores assessing the activity of vasculitis have been devised, including the Birmingham vasculitis activity score (BVAS), whose latest version is named BVAS 2003. However, these activity scores are of limited relevance in everyday practice, mainly because of their relative complexity and, more importantly, because the therapeutic goal in systemic vasculitis is to achieve complete and sustained remission, i.e. a score of zero for activity, and not merely the reduction by a certain percentage of these scores. The five-factor score (FFS) is a prognostic score, developed in 1996 by the French Vasculitis Study Group, which can help in choosing the most appropriate therapy for patients with polyarteritis nodosa, Churg–Strauss syndrome, or microscopic polyangiitis. Finally, there are scores evaluating cumulative damage related to vasculitis and its treatment, and their use has now become almost systematic in clinical studies. Many efforts are currently under way at the international level to develop, update and validate all these criteria and scores.