Transplantation rénale pour polykystose rénale autosomique dominante : spécificités de la préparation et du suivi des patients

RésuméLa polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD) motive 15 % des transplantations rénales. En raison de complications liées aux reins natifs (volume et infections kystiques), mais aussi des atteintes extrarénales et de son caractère héréditaire, la greffe nécessite une approche spécifique. Dans le bilan prégreffe, l'indication d'une néphrectomie pour libérer de la place doit être évaluée par l'équipe médicochirurgicale après un examen tomodensitométrique. Par ailleurs, le dépistage d'anévrismes cérébraux doit être proposé chez le patient de moins de 60 ans, en particulier en cas d'antécédents familiaux de rupture anévrysmale. Enfin, en cas de projet de transplantation à partir d'un donneur vivant apparenté, il faut exclure une polykystose du donneur, soit par imagerie, soit par une étude génétique. Après la transplantation rénale, le risque de récidive de la PKRAD sur le greffon est inexistant. En revanche, les complications digestives postgreffe, en particulier les sigmoïdites avec perforation digestive, sont plus fréquentes dans cette population. De plus, des données récentes suggèrent un risque accru de survenue de diabète et de tumeurs cutanées après transplantation rénale. Enfin, en raison du caractère héréditaire de la PKRAD, une attention toute particulière doit être portée à l'histoire familiale du patient dans la préparation du projet de transplantation rénale, soit pour devancer le fatalisme perceptible chez les uns, ou atténuer l'optimisme excessif des autres.

Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) which accounts for 15% of all renal transplantations emerges as the third cause of kidney transplantation in France. In addition to routine evaluation before transplantation, the ADPKD patient requires special assessment of three aspects: should potential kidney complications (recurrent upper tract infection or haemorrhage) or kidney size assessed by computed tomography require nephrectomy prior to transplantation? Is it advisable to detect intracranial aneurysm (ICA) in patients with a relative having experienced ruptured ICA? When transplantation from a living relative is considered, the existence of ADPKD in the donor should be formally ruled out by imaging or genetic studies. The risk of recurrence of ADPKD post-transplantation does not exist. Nevertheless other complications may occur. Thus, an increased incidence of colonic perforation has been reported. In addition, as compared to non-ADPKD patients, an increased risk for both skin cancer and new-onset post-transplant diabetes mellitus has been reported recently after kidney transplantation. Finally, because these patients suffer from an inherited syndrome, physicians should carefully consider the personal and familial history before and after transplantation in order to respond to fatalism in some cases, or to attenuate excessive enthusiasm in the others. Altogether, it apears that a specific approach is needed for ADPKD patients when considering renal transplantation.