A genetic anomaly of oriented collagen biosynthesis and cross-linking: Keratoconus

Oriented collagen biosynthesis is one of the major mechanisms involved in tissue and organ formation during development. Corneal biogenesis is one example. Defects in this process lead to anomalies in tissue structure and function. The transparency of cornea and its achievement are a good example as well as its pathological modifications. Keratoconus is one example of this type of pathologies, involving also inappropriate cross-linking of collagen fibers. Among the tentatives to correct this anomaly, the riboflavin-potentiated UV-cross-linking (CXL) of keratoconus corneas appears clinically satisfactory, although none of the experiments and clinical results published prove effective cross-linking. The published results are reviewed in this article.

RésuméLa biosynthèse orientée des fibres de collagène est un des mécanismes de la biogenèse des tissus et organes et en particulier de la cornée. Des anomalies génétiques de ce processus sont à l’origine de pathologies variées, tel le keratocône. La faiblesse et fragilité de ces cornées résultent de l’insuffisance du pontage des fibres de collagène. Le traitement par UV et riboflavine (CXL) tente d’y remédier. Une critique de cette littérature et du procédé est présentée dans cet article.