Schwannoma retroperitoneal sincrónico con carcinoma renal de células claras

ResumenIntroducciónLos schwannomas son tumores bien capsulados, que se originan en las vainas de los nervios periféricos, y que aparecen en jóvenes o adultos de edad media. Constituyen entre el 0.5-2.7% de los tumores retroperitoneales. La mayoría de los schwannomas son benignos y únicos, aunque hay descritos casos múltiples. Se han informado casos malignos asociados a enfermedad de von Recklinghausen, nevus melanocítico en niños y con hipercalcemia de origen paratiroideo.Caso clínicoSe trata de una mujer de 54 años con antecedente de adenoma tubular de colon. Comienza con síntomas urinarios en el tracto inferior, predominio de almacenamiento, agregándose hematuria macroscópica total, no formadora de coágulos. Tomografía abdominal con presencia de lesión en polo superior en riñón izquierdo de 21 mm, que refuerza tras la aplicación de medio de contraste, lesión solida adyacente a la glándula suprarrenal izquierda de bordes regulares bien definidos, que desplaza en sentido anterior el páncreas y la arteria esplénica de 53 × 48 × 32 mm, con calcificaciones intraparenquimatosas puntiformes. Se realiza nefrectomía parcial izquierda de polo superior. Reporte histopatológico: carcinoma de células claras limitado al riñón Fuhrman tipo ii, sin invasión linfovascular.DiscusiónEn el retroperitoneo, los schwannomas son raros, constituyendo aproximadamente el 1% de los tumores retroperitoneales. La edad del diagnóstico suele estar entre los 20-50 años. La incidencia observada es levemente más frecuente en las mujeres que en los varones. Cuando presenta síntomas, los más frecuentes son el dolor abdominal, la distensión abdominal y la lumbalgia.ConclusionesEl schwannoma retroperitoneal es una enfermedad poco frecuente. Su forma de presentación es inespecífica y generalmente es un hallazgo. La TC y la RM son útiles para el enfrentamiento preoperatorio.

BackgroundSchwannomas are well-encapsulated tumors arising from the peripheral nerve sheaths and they appear in young or middle-aged adults. These tumors make up 0.5-2.7% of retroperitoneal tumors. The majority of schwannomas are benign and single, although multiple tumors have been described. There are reports of malignant cases associated with von Recklinghausen's disease and melanocytic nevus in children, with hypercalcemia of parathyroid origin.Clinical caseA 54-year-old woman had a past history of tubular adenoma of the colon. Her current illness began with lower urinary tract symptoms, mainly of storage, along with total gross hematuria with no clots. An abdominal tomography scan revealed a 21 mm contrast-enhanced left kidney upper pole lesion and a 53 × 48 × 32 mm solid lesion adjacent to the left adrenal gland. The latter had well-defined regular edges that anteriorly displaced the pancreas and splenic artery, with punctiform intraparenchymal calcifications. Left partial nephrectomy of the upper pole was performed and the histopathology study reported clear cell carcinoma limited to the kidney, Fuhrman 2, with no lymphovascular invasion.DiscussionSchwannomas in the retroperitoneum are rare, making up approximately 1% of retroperitoneal tumors. Patient age at the time of diagnosis varies from 20 to 50 years. Incidence has been observed to be slightly more frequent in women than in men. When symptoms present, the most frequent are abdominal pain, abdominal distension, and lumbalgia.ConclusionsRetroperitoneal schwannoma is a rare disease. Its presentation is nonspecific and it is generally an incidental finding. Computed tomography and magnetic resonance are useful for the preoperative approach.