Transformation gélatineuse de la moelle osseuse : une série rétrospective monocentrique de 12 cas

RésuméProposLa transformation gélatineuse de la moelle osseuse (TGMO) est une complication hématologique rare, de physiopathologie encore mal connue, et aux étiologies multiples. Elle est décrite comme une hypoplasie médullaire focale associée à un dépôt extracellulaire d'une substance éosinophile d'acide hyaluronique. Nous rapportons ici une série rétrospective monocentrique suivie d'une revue de la littérature.MéthodesNous avons répertorié 12 cas consécutifs de TGMO diagnostiqués sur myélogramme de 1999 à 2014. Les données clinico-biologiques ont été colligées.RésultatsL'exploration médullaire était indiquée devant une pancytopénie modérée à sévère (50 %), moins fréquemment devant une cytopénie isolée. L'hémoglobine moyenne était de 10,4 g/dL, les plaquettes à 126,9 G/L et les leucocytes à 3,82 G/L. Tous les patients avaient un aspect de dégénérescence gélatineuse de la moelle. Trois patients présentaient une hémopathie, 3 un cancer, 3 des infections sévères, 2 une anorexie mentale et 1 une insuffisance rénale. La majorité des patients était dénutrie, 75 % d'entre eux sont décédés dans l'année suite à leur maladie causale.ConclusionCette complication est mise en évidence majoritairement dans des situations de dénutrition sévère chronique, telles l'anorexie mentale, certains cancers ou infection sévères. L'acide hyaluronique semble être une conséquence de processus inflammatoires complexes au cours d'un catabolisme majeur altérant le microenvironnement et le stroma médullaire en inhibant les signalisations des cellules hématopoïétiques envers leur stroma. La dénutrition est en partie responsable, mais d'autres mécanismes comme une synthèse directe par des cellules tumorales ont été évoqués.

PurposeGelatinous bone marrow transformation is a rare complication of unknown pathogenesis related to several underlying diseases. It is described as a focal loss of hematopoietic cells and a deposition of eosinophilic gelatinous substance rich in hyaluronic acid. We report a retrospective monocentric study followed by a literature review.MethodsWe have identified 12 patients with gelatinous transformation from 1999 to 2014. Clinical, biological and cytological data were collected.ResultsA bone marrow aspirate was performed for mild to severe pancytopenia (50%), less frequently for monocytopenia. Mean haemoglobin was 10.4 g/dL, platelets 126.9 G/L and leucocytes 3.82 G/L. Gelatinous transformation was found in all patients. We have identified three hematologic malignancies, three cancers, three severe infections, two anorexia nervosa and one kidney injury. Ten patients had undernutrition, 9 out of the 12 patients died within a year due to advanced underlying disease and comorbidities.ConclusionGelatinous bone marrow transformation is found in various situations of severe undernutrition including anorexia nervosa, advanced cancers or severe sepsis, especially in HIV infection. The deposition of hyaluronic acid probably reduces haematopoiesis. Due to a complex inflammatory process, it alters the hematopoietic microenvironment and the bone marrow stroma. Severe undernutrition and other mechanisms are reviewed in this study. Gelatinous degeneration is still a rare disorder, indicative of an advanced underlying disease; its recognition could help guide investigations.