Atteintes aortiques inflammatoires associées à la maladie de Behçet

RésuméLes lésions artérielles concernent environ 10 % des patients présentant une maladie de Behçet (MB). Elles font la gravité de la maladie et sont une cause principale de mortalité lorsqu'elles touchent l'aorte ou les artères pulmonaires. Au sein des atteintes artérielles, l'atteinte aortique, représente l'atteinte la plus fréquente avec l'atteinte fémorale (18-28 % des patients avec atteintes vasculaires). Les atteintes aortiques inflammatoires sont majoritairement des lésions anévrysmales qui touchent le plus souvent l'aorte abdominale. Contrairement aux autres vascularites des gros vaisseaux (artérite giganto-cellulaire [maladie de Horton] et maladie de Takayasu), une aortite diffuse est observée chez moins de 5 % des patients avec MB. Les lésions aortiques de la MB peuvent être asymptomatiques (diagnostic fortuit sur une imagerie systématique ou à l'occasion d'une manifestation vasculaire associée) ou se manifester par une insuffisance valvulaire aortique, la survenue de douleurs abdominales, thoraciques ou lombaires, volontiers fébriles. Un syndrome inflammatoire biologique est fréquent chez ces patients. L'analyse histologique, lorsqu'elle est possible, objective une infiltration de lymphocytes, neutrophiles et plasmocytes prédominant dans la média et l'adventice. Il s'y associe une prolifération des vasa vasorum dans la média ainsi qu'une prolifération fibroblastique et des fibres musculaires. À la phase plus tardive, un épaississement fibreux de la média et l'adventice est observée ainsi qu'une prolifération et un épaississement des vasa vasorum. La prise en charge thérapeutique doit toujours comporter un traitement médical pour le contrôle de l'inflammation (corticoïdes, immunosuppresseurs et/ou biothérapie) et parfois un traitement endovasculaire ou chirurgical si l'anévrysme est menaçant. Le choix du type de la prise en charge endovasculaire ou chirurgicale est à discuter au cas par cas, en fonction de l'expérience de l'équipe, des conditions anatomiques et de la présentation clinique. Dans cette mise au point, nous proposons une analyse détaillée et actualisée de la littérature afin de décrire les atteintes aortiques inflammatoires associées à la maladie de Behçet.

The arterial lesions affect about 10% of patients with Behçet's disease (BD). Aortic inflammatory involvement includes predominantly aortic aneurysmal lesions affecting most often the abdominal aorta. They account for the severity of the disease and are a leading cause of death when they hit the aorta or pulmonary arteries. Within the arterial lesions of BD, aortic involvement is, with femoral lesions, the most common site involved (18-28% of patients with vascular disease). Unlike other large vessels vasculitis (i.e. giant cell arteritis and Takayasu's arteritis) diffuse aortitis is observed in less than 5% of patients with BD. Aortic lesions of BD may be asymptomatic (systematic imaging or occasionally associated with other vascular event) or be revealed by the occurrence of abdominal, thoracic or lumbar pain, or an aortic valve insufficiency. Fever is frequently associated. Increase in acute phase reactants is common in these patients. Histological analysis may show infiltration by lymphocytes, neutrophils and plasma cells in the media and adventitia and a proliferation of the vasa vasorum in the media as well as a fibroblastic proliferation. In the later phase, a fibrous thickening of the media and adventitia is observed as well as a proliferation and thickening of the vasa vasorum. The therapeutic management should always include a medical treatment for the control of inflammation (corticosteroids, immunosuppressive drugs and/or biotherapy) and often an endovascular or surgical treatment if the aneurysm is threatening. The choice between endovascular or surgical treatment is considered case by case, depending on the experience of the team, anatomical conditions and of the clinical presentation. In this review, we provide a detailed and updated review of the literature to describe the aortic inflammatory damage associated with Behçet's disease.