Splénomégalie palustre hyper-réactive

RésuméLa splénomégalie palustre hyper-réactive est une forme rare et grave d'infection plasmodiale chronique. Cette affection est une cause fréquente de splénomégalie en zones endémiques. La physiopathologie de la splénomégalie palustre hyper-réactive fait intervenir une réaction immunitaire intense (notamment des lymphocytes B) aux infections plasmodiales répétées/chroniques. Le diagnostic est parfois difficile, compte tenu d'une présentation clinique et biologique peu spécifique (splénomégalie, altération de l'état général, cytopénies), du délai parfois prolongé entre le séjour en zone d'endémie palustre et l'apparition des symptômes, et de la négativité fréquente de la recherche du parasite par les techniques conventionnelles (frottis, goutte épaisse). Sur le plan biologique, l'existence d'un taux élevé d'immunoglobulines M totales est évocatrice. Lorsque l'hypothèse d'une splénomégalie palustre hyper-réactive est envisagée, la recherche d'anticorps anti-Plasmodium et une PCR Plasmodium (genre et espèces) sont nécessaires. Le diagnostic de splénomégalie palustre hyper-réactive repose donc sur un faisceau d'arguments épidémiologiques, cliniques, biologiques et évolutifs. La régression de la splénomégalie et des signes d'hypersplénisme après traitement antipaludique permet le diagnostic différentiel avec un lymphome splénique, complication de la splénomégalie palustre hyper-réactive. Cette entité, bien que peu fréquente dans les pays occidentaux, mérite d'être connue afin d'éviter une errance diagnostique, de prévenir l'évolution vers le lymphome splénique et d'éviter une splénectomie.

Hyper-reactive malarial splenomegaly is a rare and severe form of chronic malaria. This condition is a common cause of splenomegaly in endemic areas. The pathophysiology of hyper-reactive malarial splenomegaly involves an intense immune reaction (predominantly B cell-driven) to repeated/chronic infections with Plasmodium sp. The diagnosis may be difficult, due to a poorly specific clinical presentation (splenomegaly, fatigue, cytopenias), a long delay between residence in a malaria-endemic area and onset of symptoms, and a frequent absence of parasites on conventional thin and thick blood smears. A strongly contributive laboratory parameter is the presence of high levels of total immunoglobulin M. When the diagnostic of hyper-reactive malarial splenomegaly is considered, search for anti-Plasmodium antibodies and Plasmodium nucleic acids (genus and species) by PCR is useful. Diagnosis of hyper-reactive malarial splenomegaly relies on the simultaneous presence of epidemiological, clinical, biological and follow-up findings. Regression of both splenomegaly and hypersplenism following antimalarial therapy allows the differential diagnosis with splenic lymphoma, a common complication of hyper-reactive malarial splenomegaly. Although rare in Western countries, hyper-reactive malarial splenomegaly deserves increased medical awareness to reduce the incidence of incorrect diagnosis, to prevent progression to splenic lymphoma and to avoid splenectomy.