Posture and gait abilities in patients with myotonic dystrophy (Steinert disease). Evaluation on the short-term of a rehabilitation program

ObjectivesTo evaluate the effects of a rehabilitation program in terms of balance, gait and muscle strength in a population of patients with myotonic dystrophy.PatientsTwenty patients benefited, as outpatients in a hospital setting, from a rehabilitation program with clinical and instrumental evaluations. The evaluation focused on quantitative balance measurement by clinical and stabilometer tests, gait assessed by Locometre® and extensors and flexors knee muscle strength measured in isokinetic concentric mode at 60°/s.ResultsAfter the rehabilitation program, we observed a significant improvement in the patients' balance capacities measured with the Berg Balance Scale (BBS), fast gait speed and muscle strength. However, the instrumental evaluation did not report any gains for static balance and spontaneous gait speed after the training program. No correlation was found between the various improvements.ConclusionA rehabilitation program focused on strength, gait and balance allowed for significant improvements in some parameters of myotonic dystrophy. These results attest to the relevance of a short-term rehabilitation protocol for these patients in the framework of a multidisciplinary therapeutic care. The disparity observed in the results measured for these patients suggest the contribution of cognitive involvement in the limitations felt by patients with myotonic dystrophy in the areas of gait and balance.

RésuméObjectifsÉvaluer les effets d'un programme de rééducation en termes d'équilibre, de locomotion et de force musculaire dans une population de patients atteints de dystrophie myotonique de Steinert.PatientsVingt patients ont bénéficié d'un programme de rééducation mené en milieu hospitalier et encadré par une évaluation clinique et instrumentale. L'évaluation a porté sur une mesure quantitative de l'équilibre par tests cliniques et stabilométriques, de la marche évaluée par le Locomètre® et de la force des muscles extenseurs et fléchisseurs du genou mesurés en isocinétisme en mode concentrique à 60° par seconde.RésultatsAprès rééducation, on observe une amélioration significative des capacités d'équilibration mesurée par l'échelle de Berg, de la vitesse de marche rapide et de la force musculaire. L'évaluation instrumentale de l'équilibre statique et de la vitesse de marche spontanée ne montre pas de gain après rééducation. Aucune corrélation n'est retrouvée entre les différents gains.ConclusionUn programme de rééducation centré sur la force, la marche et l'équilibre a permis une amélioration significative de certains paramètres dans la dystrophie myotonique de Steinert. Ces résultats témoignent de l'intérêt d'une rééducation motrice à court terme chez ces patients dans un contexte de prise en charge multidisciplinaire. La dissociation observée dans les résultats mesurés chez ces patients suggère la contribution d'une participation cognitive aux limitations ressenties par les patients atteints de myopathie de Steinert dans le domaine de la marche et de l'équilibre.