کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
8268956 | 1534956 | 2015 | 10 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Alteration of serum lipid profile, SRB1 loss, and impaired Nrf2 activation in CDKL5 disorder
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
Nrf2iNOSSRB1Mecp2HNEScavenger receptor class BRTTCDKL5GCLC4-hydroxy-2-nonenal - 4-هیدروکسی-2 غیرنالcyclin-dependent kinase-like 5 - 5-کیناز وابسته به سیکلینinducible NO synthase - NO سنتاز القاء شدهOxidative stress - تنش اکسیداتیوFree radicals - رادیکال آزادinducible nitric oxide synthase - سنتاز اکسید نیتریک القاییRett syndrome - سندروم رتnuclear factor erythroid 2-related factor 2 - فاکتور هسته ای عامل erythroid 2 مرتبط 2Type 1 - نوع 1nitrotyrosine - نیتروتیروستینmethyl-CpG binding protein 2 - پروتئین متصل CpG متیل 2Glutamate–cysteine ligase catalytic subunit - کلوتامین کاتالیستی لیگاز گلوتامات-سیتئین
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
سالمندی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
CDKL5 mutation is associated with an atypical Rett syndrome (RTT) variant. Recently, cholesterol homeostasis perturbation and oxidative-mediated loss of the high-density lipoprotein receptor SRB1 in typical RTT have been suggested. Here, we demonstrate an altered lipid serum profile also in CDKL5 patients with decreased levels of SRB1 and impaired activation of the defensive system Nrf2. In addition, CDKL5 fibroblasts showed an increase in 4-hydroxy-2-nonenal- and nitrotyrosine-SRB1 adducts that lead to its ubiquitination and probable degradation. This study highlights a possible common denominator between two different RTT variants (MECP2 and CDKL5) and a possible common future therapeutic target.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Free Radical Biology and Medicine - Volume 86, September 2015, Pages 156-165
Journal: Free Radical Biology and Medicine - Volume 86, September 2015, Pages 156-165
نویسندگان
Alessandra Pecorelli, Giuseppe Belmonte, Ilaria Meloni, Franco Cervellati, Concetta Gardi, Claudia Sticozzi, Claudio De Felice, Cinzia Signorini, Alessio Cortelazzo, Silvia Leoncini, Lucia Ciccoli, Alessandra Renieri, Henry Jay Forman, Joussef Hayek,