کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
8321882 | 1539839 | 2018 | 5 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Mitochondrial copper homeostasis and its derailment in Wilson disease
ترجمه فارسی عنوان
هوموستازیس مس میتوکندری و زوال آن در بیماری ویلسون
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
HEK293cytochrome c oxidase subunit 2Cox17ATP7BLECcox2COX1CCOGSSGLPPGSHCCSIMSd-Penicillamine - d-پنی سیلامینROS - ROSGastrointestinal tract - دستگاه گوارشCytochrome C oxidase subunit 1 - زیرسایت اکسیداز سیتوکروم C 1human embryonic kidney 293 cell line - سلول انسانی جنین 293 سلولی استcytochrome c oxidase - سیتوکروم سی اکسیدازCopper chaperone for superoxide dismutase - شاپرن مس برای سوپر اکسید دیسموتازmitochondrial outer membrane - غشای بیرونی میتوکندریcul - فرهنگintermembrane space - فضای بین محوریMoM - مامانLong-evans cinnamon rat - موش صحرایی دارچین طولانی استGlutathione - گلوتاتیونglutathione disulfide - گلوتاتیون دی سولفیدReactive oxygen species - گونههای فعال اکسیژن
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
زیست شیمی
چکیده انگلیسی
In mitochondria, copper is a Janus-faced trace element. While it is the essential cofactor of the mitochondrial cytochrome c oxidase, a surplus of copper can be highly detrimental to these organelles. On the one hand, mitochondria are strictly dependent on adequate copper supply for proper respiratory function, and the molecular mechanisms for metalation of the cytochrome c oxidase have been largely characterized. On the other hand, copper overload impairs mitochondria and uncertainties exist concerning the molecular mechanisms for mitochondrial metal uptake, storage and release. The latter issue is of fundamental importance in Wilson disease, a genetic disease characterized by dysfunctional copper excretion from the liver. Prime consequences of the progressive copper accumulation in hepatocytes are increasing mitochondrial biophysical and biochemical deficits. Focusing on this two-sided aspect of mitochondrial copper, we review mitochondrial copper homeostasis but also the impact of excessive mitochondrial copper in Wilson disease.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: The International Journal of Biochemistry & Cell Biology - Volume 102, September 2018, Pages 71-75
Journal: The International Journal of Biochemistry & Cell Biology - Volume 102, September 2018, Pages 71-75
نویسندگان
Hans Zischka, Claudia Einer,