دانلود مقالات ISI درباره Gba2 + ترجمه فارسی

هیدروکسی شدن اسپینولایپید در پستانداران، مخمر و گیاهان - یک دیدگاه یکپارچه

Sphingolipid hydroxylation in mammals, yeast and plants - An integrated view

Keywords: Sphingolipid domains; H-bonding network; Eukaryotic plasma membrane; Membrane dipole potential; Lipid phase behavior; Cholesterol; 2-OH-FA; 2-hydroxy-fatty acids; 2-OH-OA; 2-hydroxyoleic acid; AFM; atomic force microscopy; CERK; ceramide kinase; CerS; cer

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 25 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

یک تابع جدید برای گلوکوکروبروزیداز به عنوان یک تنظیمکننده متابولیسم استریل گلوکوزید

A novel function for glucocerebrosidase as a regulator of sterylglucoside metabolism

Keywords: α-GlcChol; 1-O-cholesteryl-α-d-glucopyranoside; α-Syn; α-synuclein; β-GlcChol; 1-Ο-cholesteryl-β-d-glucopyranoside or β-cholesterylglucoside; BMP; bis (monoacylglycero) phosphate; CERT; ceramide transfer protein; CNS; central nervous system; ER; e

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 45 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

سنکوئینوپاتی های وابسته به گوچر: بررسی ناهنجاری های پراکنده از یک زاویه نادر (بیماری)

Gaucher-related synucleinopathies: The examination of sporadic neurodegeneration from a rare (disease) angle

Keywords: AAV; adeno-associated virus; CNS; central nervous system; DLB; dementia with Lewy bodies; ERAD; endoplasmic reticulum associated-degradation; ERT; enzyme replacement therapy; FDA; Food and Drug Administration; GBA1; lysosomal glucocerebrosidase gene; GBA2

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 16 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Novel homozygous GBA2 mutation in a patient with complicated spastic paraplegia

Keywords: AD; autosomal dominant; AOA1; ataxia with oculomotor apraxia type 1; AR; autosomal recessive; ARCA; autosomal recessive cerebellar ataxia; ATM; ataxia talengiectasia; FA; Friedreich ataxia; GBA2; b-glucosidase 2; HSPs; hereditary spastic paraplegias; NGS;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2018 سفارش ترجمه

N-butyldeoxynojirimycin delays motor deficits, cerebellar microgliosis, and Purkinje cell loss in a mouse model of mucolipidosis type IV

Keywords: NB-DNJ; N-butyldeoxynojirimycin; GCS; glucosylceramide synthase; GSL; glycosphingolipid; CMH; ceramide monohexoside; CDH; ceramide dihexoside; GBA2; glucocerebrosidase; NPC; Niemann-Pick type C; SRT; substrate reduction therapy; Mucolipidosis type IV; Mig

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 14 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

Lack of enzyme activity in GBA2 mutants associated with hereditary spastic paraplegia/cerebellar ataxia (SPG46)

Keywords: Glucosylceramide; Spastic paraplegia; Cerebellar ataxia; Miglustat; GBA2; Enzyme activity; SPG46; Cer; ceramide; GBA; glucocerebrosidase; GBA2; β-glucosidase 2; Glc; glucose; GlcCer; glucosylceramide; NB-DGJ; N-butyldeoxygalactonojirimycin; NB-DNJ; N-but

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Selective chaperone effect of aminocyclitol derivatives on G202R and other mutant glucocerebrosidases causing Gaucher disease

Keywords: BBB; blood-brain barrier; CBE; conduritol β-epoxide; Cer; ceramide; D-MEM; Dulbeco Eagle's minimal essential medium; ERT; enzyme replacement therapy; GBA1; lysosomal glucocerebrosidase; GBA2; non-lysosomal glucocerebrosidase; GlcCer; glucosylceramide;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

Cholesterol glucosylation is catalyzed by transglucosylation reaction of β-glucosidase 1

Keywords: β-ChlGlc; cholesteryl glucoside; GBA1; β-glucosidase 1, lysosomal acid β-glucocerebrosidase; GBA2; β-glucosidase 2, non-lysosomal β-glucocerebrosidase; GBA3; cytosolic glucocerebrosidase; GCase; glucocerebrosidase; GlcCer; glucosylceramide; LPH; lact

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2013 سفارش ترجمه

Beta-glucosidase 1 (GBA1) is a second bile acid β-glucosidase in addition to β-glucosidase 2 (GBA2). Study in β-glucosidase deficient mice and humans

Keywords: BG; bile acid-3-O-β-glucoside; GBA1; β-glucosidase 1, lysosomal-glucocerebrosidase; GBA2; β-glucosidase 2, non-lysosomal glucocerebrosidase; LABG; lithocholic acid-3-O-β-glucoside; β-Glucosidase 1; (GBA1); β-Glucosidase 2 (GBA2); Bile acid β-glucos

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2012 سفارش ترجمه