هموفیلی در کودکان
![](https://cdn.daneshyari.com/thumbnail/jikgqdop2cee/yIq6OgtxydsFMZYtEqHOsGi3_Hup6-6gcR3YK_4EUv4HedAC_FRewS9X8KmnT1rM/%D9%87%D9%85%D9%88%D9%81%DB%8C%D9%84%DB%8C.jpg)
هموفیلی یک اختلال انعقادی ارثی است که بر توانایی بدن در لخته شدن خون تأثیر میگذارد. این بیماری به دلیل کمبود یا نقص پروتئینهای خاصی به نام فاکتورهای انعقادی ایجاد میشود که برای لخته شدن خون ضروری هستند.
هموفیلی در کودکان بیشتر در پسران رخ میدهد؛ زیرا ژنی که مسئول تولید فاکتورهای انعقادی است، روی کروموزوم X قرار دارد. دختران دو کروموزوم X دارند، به این معنی که اگر یک کروموزوم X دارای ژن معیوب باشد، کروموزوم X دیگر معمولا میتواند فاکتورهای انعقادی کافی را تولید کند.
چند نوع هموفیلی در کودکان داریم؟
دو نوع اصلی هموفیلی در کودکان وجود دارد:
هموفیلی A
این شایعترین نوع است و حدود 85 درصد از موارد هموفیلی را تشکیل میدهد. این بیماری به دلیل کمبود فاکتور VIII ایجاد میشود.
هموفیلی B
این نوع کمتر شایع است و حدود 15 درصد از موارد هموفیلی را تشکیل میدهد. این بیماری به دلیل کمبود فاکتور IX ایجاد میشود.
هر دو نوع هموفیلی به صورت ارثی منتقل میشوند، به این معنی که از طریق ژنها از والدین به فرزندان منتقل میشوند. هموفیلی B میتواند هم پسران و هم دختران را مبتلا کند، اما در پسران شایعتر است.
شدت هموفیلی میتواند از خفیف تا شدید متغیر باشد. افراد مبتلا به هموفیلی خفیف ممکن است فقط پس از جراحی یا آسیبهای تصادفی دچار خونریزی شدید شوند، در حالی که افراد مبتلا به هموفیلی شدید ممکن است به طور خود به خود یا با ضربههای جزئی دچار خونریزی گردند.
علاوه بر دو نوع اصلی هموفیلی A و B، انواع نادرتری از این بیماری نیز وجود دارد که شامل:
- هموفیلی C: این بیماری به دلیل کمبود فاکتور XI ایجاد میشود.
- هموفیلی D: این بیماری به دلیل کمبود فاکتور V بهوجود میآید.
- هموفیلی E: این بیماری به دلیل کمبود فاکتور III رخ میدهد.
انواع نادر هموفیلی معمولا خفیفتر از هموفیلی A و B هستند. اگر نگران این هستید که کودک شما مبتلا به هموفیلی باشد، میتوانید از خدمات ویزیت متخصص اطفال در منزل بهره ببرید.
راههای درمان بیماری هموفیلی در کودکان
هموفیلی یک بیماری خونی ارثی است که ناشی از نقص در یکی از عوامل انعقاد خون است. این بیماری به دو نوع هموفیلی A (نقص فاکتور VIII) و هموفیلی B (نقص فاکتور IX) تقسیم میشود. درمان هموفیلی در کودکان به منظور جلوگیری از خونریزیهای شدید و مکرر، کاهش درد و بهبود کیفیت زندگی انجام میشود. در اینجا به برخی از روشهای درمان هموفیلی در کودکان پرداخته میشود:
1. درمان جایگزینی فاکتور
مهمترین و متداولترین روش درمانی برای هموفیلی، تزریق فاکتورهای انعقادی است. در هموفیلی A، فاکتور VIII و در هموفیلی B، فاکتور IX به کودکان تزریق میشود. این فاکتورها میتوانند از پلاسمای خون انسان یا به صورت مصنوعی تولید شوند. تزریق فاکتورها به دو صورت انجام میشود:
- درمان پیشگیرانه (پروفیلاکسی): تزریقهای منظم و دورهای برای جلوگیری از خونریزیهای ناگهانی.
- درمان در زمان خونریزی: تزریق فاکتورها به محض شروع خونریزی یا پیش از انجام فعالیتهای پرخطر.
2. درمان با استفاده از داروهای جدید
داروهای جدیدی نیز برای درمان هموفیلی در دسترس قرار گرفتهاند. یکی از این داروها، امیسیزوماب (Emicizumab) است که برای درمان هموفیلی A مورد استفاده قرار میگیرد. این دارو به عنوان یک آنتیبادی مونوکلونال عمل میکند و میتواند به صورت زیرجلدی تزریق شود. این روش درمانی به ویژه برای کودکان مفید است؛ زیرا نیاز به تزریقهای وریدی مکرر را کاهش میدهد.
3. درمان ژنی
درمان ژنی یکی از روشهای جدید و پیشرفته برای درمان هموفیلی در کودکان است. در این روش، ژن معیوب با ژن سالم جایگزین میشود تا بدن بتواند به صورت طبیعی فاکتورهای انعقادی را تولید کند. اگرچه این روش هنوز در مراحل تحقیقاتی و آزمایشگاهی است، اما نتایج اولیه نشان میدهد که میتواند تاثیرات بلندمدتی در بهبود وضعیت بیماران داشته باشد.
4. مراقبتهای حمایتی
علاوه بر درمانهای پزشکی، مراقبتهای حمایتی نیز بسیار مهم هستند. کودکان مبتلا به هموفیلی نیاز به توجه ویژه در فعالیتهای روزانه دارند. والدین و مراقبان باید آموزشهای لازم را دریافت کنند تا در مواقع خونریزی، اقدامات اولیه را انجام دهند و از فعالیتهای پرخطر جلوگیری کنند.
5. فیزیوتراپی و توانبخشی
فیزیوتراپی و توانبخشی نیز برای کودکان مبتلا به هموفیلی ضروری است. این روشها به تقویت عضلات و بهبود عملکرد مفاصل کمک میکنند و از آسیبهای احتمالی ناشی از خونریزیهای مکرر جلوگیری میکنند. در این زمینه میتوانید از خدمات فیزیوتراپی در منزل بهره ببرید.
6. پشتیبانی روانی و اجتماعی
پشتیبانی روانی و اجتماعی نیز بخش مهمی از درمان هموفیلی در کودکان است. کودکان و خانوادههایشان ممکن است با چالشهای روانی و اجتماعی مواجه شوند که نیاز به حمایت و مشاوره دارند.
درمان هموفیلی در کودکان نیاز به رویکردی چندجانبه و همکاری نزدیک بین خانواده، پزشکان و دیگر متخصصان دارد تا به بهبود کیفیت زندگی و کاهش مشکلات ناشی از این بیماری کمک شود.
چه زمانی بیماری هموفیلی خطرناک میشود؟
بهطور کلی، هموفیلی زمانی خطرناک میشود که خونریزیهای ناشی از این بیماری کنترل نشود و به ارگانهای حیاتی آسیب برساند. حال این زمانها به شرح زیر هستند:
1. خونریزی داخلی
خونریزی در داخل بدن، مانند خونریزی در مفاصل (همارتروز)، عضلات و اندامهای داخلی میتواند خطرناک باشد. این نوع خونریزیها ممکن است به طور ناگهانی رخ دهند و باعث درد شدید، تورم و آسیب به بافتهای بدن شوند.
2. خونریزی مغزی
یکی از خطرناکترین عوارض هموفیلی، خونریزی در مغز است. این وضعیت میتواند به دلیل ضربه به سر یا حتی بدون هیچ علت مشخصی رخ دهد. علائم ممکن است شامل سردرد شدید، تهوع، استفراغ، ضعف در یک سمت بدن، مشکلات بینایی و تغییرات در هوشیاری باشد. خونریزی مغزی میتواند تهدیدی جدی برای زندگی باشد و نیاز به مداخله فوری پزشکی دارد.
3. خونریزی طولانی مدت
خونریزیهای طولانی مدت و مکرر میتوانند منجر به کمخونی شدید شوند. کمخونی نیز میتواند باعث خستگی مفرط، ضعف و کاهش ظرفیت جسمی شود و در موارد شدید نیاز به تزریق خون یا درمانهای دیگر دارد. در این زمینه، ما توصیه میکنیم از خدمات تزریقات در منزل بهره ببرید تا هرچه سریعتر این بیماری در کودکان شما درمان شود.
4. خونریزی بعد از جراحی یا دندانپزشکی
هموفیلی در کودکان آنها را در معرض خطر بالای خونریزی بعد از جراحی یا اعمال دندانپزشکی قرار میدهد. این نوع خونریزیها میتوانند به سختی کنترل شوند و نیاز به مدیریت دقیق و تزریق فاکتورهای انعقادی قبل و بعد از عمل دارند.
5. خونریزی در دستگاه گوارش
خونریزی در دستگاه گوارش میتواند منجر به علائمی مانند استفراغ خونی، مدفوع تیره یا خونی و درد شکم شود. این نوع خونریزی نیاز به توجه فوری پزشکی دارد و میتواند نشاندهنده یک مشکل جدی باشد.
جمعبندی
هموفیلی در کودکان یک بیماری خونی ارثی است که منجر به نقص در انعقاد خون و خونریزیهای مکرر میشود. درمان شامل تزریق منظم فاکتورهای انعقادی، داروهای جدید، و مراقبتهای حمایتی مانند فیزیوتراپی و پشتیبانی روانی است. خونریزیهای داخلی، مغزی و غیرقابل کنترل میتوانند خطرناک باشند و نیاز به مدیریت دقیق و پیگیری مداوم توسط تیم پزشکی دارند.