Vascular tumors and malformations of the pelvic and genital region – Classification and laser treatment

Hemangiomas in infancy and vascular malformations (VM) such as port-wine stains, venous, arteriovenous, lymphatic or mixed malformations of the anogenital region may present considerable problem for patients at different stages of their individual development. A clear differentiation between the different entities is important for the choice of the proper therapy (from none to immediate intervention). Whereas hemangiomas are vascular tumors which arise during the first weeks of the newborn period, VM may be present at birth or be recognized later, but usually show little or no progress in infancy. Their growth tendency is related to the vessel types involved but is mainly influenced by the anatomical and functional situation of the malformed and “normal” regional vessels involved. Both types of vascular anomalies may present an “iceberg phenomenon” where the clinically visible portion is only a small part of the whole picture.As hemangiomas show a spontaneous regression, the treatment is aimed at preventing complications such as ulcerations and excessive growth which could lead to secondary problems, e.g. in urine flow or defecation and infection. Treatment will usually be completed during the first year of life, employing laser treatment, corticoid medication and sometimes surgery.The treatment of VM is symptomatic. Complete healing is usually not possible with non-mutilating strategies; long-term recurrences are frequent. Swelling, bleeding and obstruction may occur during adolescence or later (e.g. during pregnancy) and usually mark the onset of therapy. An individualized and effective therapy requires a complete understanding of the anatomy of the malformation and employs various techniques such as laser sclerotherapy and surgery, with either a direct or endoscopical approach.

ZusammenfassungFrühkindliche vaskuläre Tumoren wie Hämangiome und Malformationen wie das Feuermal oder venöse, arterio-venöse, lymphatische oder gemischte Malformationen in der anogenitalen Region können zu erheblichen gesundheitlichen Beeinträchtigungen führen. Die verschiedenen Erkrankungen manifestieren sich in unterschiedlichen Lebensphasen. Therapeutisch erwachsen daraus Konsequenzen, die zwischen sofortiger Notwendigkeit zur Therapie und abwartendem Verhalten liegen. Die richtige Entscheidung setzt eine eindeutige Klassifikation als Basis einer rationalen Therapie voraus. Während infantile Hämangiome konnatale Tumoren sind, die in der postnatalen Phase und im Säuglingsalter auftreten, handelt es sich bei den vaskulären Malformationen um Fehlanlagen oder Störungen der vaskulären Architektur, die - obwohl angeboren - oft erst in späteren Phasen des Lebens symptomatisch werden. Ihre Progression wird maßgeblich von den beteiligten Gefäßen und der lokalen Perfusion bestimmt. Bei beiden, grundsätzlich unterschiedlichen Gefäßanomalien, finden sich häufig Markerläsionen oder das sogenannte „Eisbergphänomen”, d.h. kutane Manifestationen, die auf darunterliegende, weiträumigere Störungen hinweisen.Da Hämangiome eine spontane Regressionstendenz aufweisen, beschränkt sich die Therapie auf die (auch vorbeugende) Behandlung von Komplikationen und die Eindämmung der Wachstumstendenz in den frühen Phasen der Hämangiomentwicklung sowie sekundärer Probleme wie Behinderung der Ausscheidung, aszendierende Infektion oder Ulzeration. In den meisten Fällen kann die Behandlung innerhalb des ersten Lebensjahres abgeschlossen werden. Lokale Lasertherapie, systemische Kortisontherapie und gelegentlich chirurgische Intervention sind die typischen therapeutischen Verfahren.Die Behandlung vaskulärer Malformationen ist symptomatisch. Eine vollständige Heilung ist auch mit mutilierenden Eingriffen nur selten möglich; langfristig betrachtet sind Rezidive häufig. Schwellung, Obstruktion von benachbarten Organen und Blutungen treten häufig erst im Laufe der Adoleszenz oder später (Pubertät, Schwangerschaft) auf und sind häufig Anlass zu erster Diagnostik und folgender Therapie. Voraussetzung für eine individuell abgestimmte und effektive Therapie ist die Kenntnis des vollständigen anatomischen Ausmaßes und der lymph- oder hämodynamischen Konsequenzen der Malformation. Die Therapie ist ebenso vielfältig wie die Erscheinungsformen. Neben Sklerotherapie, Embolisation und chirurgischen Maßnahmen spielt die Lasertherapie mit den verschiedensten Applikationsformen, offen oder endoskopisch, eine wesentliche Rolle.