Medulloblastoma with extracentral nervous system metastases: clinical presentation and risk factors

PurposeExtra-central nervous system (extra-CNS) metastases are relatively unknown failure patterns in medulloblastoma. The aim of this study was to analyse epidemiological, clinical and aetiopathological aspects of these extra-CNS localisations.Patients and methodsExtra-CNS metastases were retrospectively identified in patients treated in the department of radiation therapy at Salah-Azaïz institute (ISA) for medulloblastoma. These metastases were diagnosed as extra-CNS for all secondary localisations not related to other tumour aetiology. Aetiopathological aspects are discussed with a literature review.ResultsAmong 103 patients treated and followed-up in the department of radiation therapy of ISA from 1970 to 1992, 8 developed extra-CNS metastases (7.7%). Age at diagnosis of primitive tumour varied from 3 to 23 years. Sex ratio was 1. Primitive tumour treatment was: complete surgical resection in 4 patients with preoperative cerebrospinal fluid shunting in two, cerebrospinal axis irradiation in 7 patients and a cerebral-limited irradiation in 1. Two patients received chemotherapy for their initial treatment (systemic in one case and intrathecal in the other). The mean free-interval from diagnosis of primitive tumour to extra-CNS metastases was 23 months, varying from 8 to 53 months. These metastases were located in the liver (1 case), cervical lymph nodes (2 cases), bone marrow (1 case) and bone (2 cases). Two patients had multiple metastases: bone and bone marrow (in one), lung, pleura, cervical lymph node and bone localisations (in one). Treatment of these metastases was: chemotherapy in 5 cases, chemotherapy and radiation in one, radiation therapy in one and 2 patients were given only supportive care treatment. All patients died or are in progressive disease in less than one year from the diagnosis of extra-CNS metastases.ConclusionExtra-CNS metastases are not rare and have a poor prognosis. The most commonly involved sites are bone, cervical lymph nodes and bone marrow. A complete work-up at initial diagnosis is recommended to screen early metastases. Literature review showed that histopathologic grading might help to identify groups at risk.

RésuméObjectif de l'étudeHistoriquement, les métastases des tumeurs cérébrales en dehors du névraxe sont considérées comme exceptionnelles. L'objectif de cette étude était d'analyser les aspects épidémiologiques, cliniques et étiopathogéniques des métastases extranévraxiques du médulloblastome.Patients et méthodesLes médulloblastomes avec métastases extranévraxiques ont été « identifiés » à partir du suivi rétrospectif des malades atteints de médulloblastome traités dans le service de radiothérapie de l'institut Salah-Azaïz. Nous avons retenu le diagnostic de métastases extranévraxiques pour toute localisation secondaire située en dehors du système nerveux central et en dehors d'une autre étiologie tumorale. Les facteurs étiopathogéniques sont discutés à partir des données de la littérature.RésultatsParmi 103 malades atteints de médulloblastome traités et suivis à l'institut Salah-Azaïz entre 1970 et 1992, huit ont vu se développer des métastases extranévraxiques, soit une fréquence de 7,7 %. L'âge au moment du diagnostic du médulloblastome était de 3 à 23 ans. Le sex-ratio était de 1. Le traitement de la tumeur primitive était une chirurgie totale dans quatre cas sur huit, précédée d'une dérivation du liquide céphalorachidien dans deux cas. Sept patients ont eu une irradiation de tout l'axe cérébrospinal et un n'a eu qu'une radiothérapie cérébrale. Deux malades ont reçu une chimiothérapie (intrathécale dans un cas et systémique dans l'autre). Les métastases extranévraxiques ont été diagnostiquées après un délai moyen de 23 mois (8–53). Elles siégeaient dans le foie (un cas), les ganglions cervicaux (deux cas), la moelle (un cas) et les os (deux cas). Deux malades atteints de métastases (osseuses et médullaires dans un cas et pleuropulmonaires, ganglionnaires et osseuses dans l'autre). Le traitement de ces métastases a été une chimiothérapie dans cinq cas, une radiothérapie dans un cas et deux malades ont eu un traitement palliatif. Le décès est survenu en moins d'un an dans tous les cas.ConclusionLes métastases extranévraxiques du médulloblastome ne sont pas rares. Elles sont plus souvent osseuses et médullaires. Leur pronostic sombre justifie leur recherche systématique lors du bilan initial et la définition des tumeurs à haut risque qui nécessiteraient l'adjonction d'une chimiothérapie efficace.