کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
5500998 | 1534618 | 2017 | 27 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
ER stress disturbs SR/ER-mitochondria Ca2Â + transfer: Implications in Duchenne muscular dystrophy
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
Ribosomal protein S14RPS14RPLP0tunicamycinDdit3grp75GRP78TUDCAFBSFDBDMDGlucose regulated protein 75EDLIP3RATF6LC3eIF2αeukaryotic translation initiation factor 2Aribosomal protein large P0CTLIRE1α - IRE1aAdenosine Triphosphate - آدنوزین تری فسفاتATP - آدنوزین تری فسفات یا ATPinositol-requiring enzyme 1 - آنزیم مورد نیاز inositol 1flexor digitorum brevis - اکستانسور بلند شست انگشتانextensor digitorum longus - اکستانسور بلند شست انگشتانDuchenne muscular dystrophy - دیستروفی عضلانی دوشنactivating transcription factor 6 - فعال کردن عامل رونویسی 6microtubule-associated protein 1 light chain 3 alpha - پروتئین مرتبط با میکروتوبول 1 زنجیره سبک 3 آلفاPERK - پرکControl - کنترلglucose regulated protein 78 - گلوکز پروتئین تنظیم شده 78Inositol 1,4,5-triphosphate receptor - گیرنده inositol 1،4،5-تری فسفات
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
بیوشیمی، ژنتیک و زیست شناسی مولکولی
سالمندی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
Besides its role in calcium (Ca2Â +) homeostasis, the sarco-endoplamic reticulum (SR/ER) controls protein folding and is tethered to mitochondria. Under pathophysiological conditions the unfolded protein response (UPR) is associated with disturbance in SR/ER-mitochondria crosstalk. Here, we investigated whether ER stress altered SR/ER-mitochondria links, Ca2Â + handling and muscle damage in WT (Wild Type) and mdx mice, the murine model of Duchenne Muscular Dystrophy (DMD). In WT mice, the SR/ER-mitochondria links were decreased in isolated FDB muscle fibers after injection of ER stress activator tunicamycin (TM). Ca2Â + imaging revealed an increase of cytosolic Ca2Â + transient and a decrease of mitochondrial Ca2Â + uptake. The force generating capacity of muscle dropped after TM. This impaired contractile function was accompanied by an increase in autophagy markers and calpain-1 activation. Conversely, ER stress inhibitors restored SR/ER-mitochondria links, mitochondrial Ca2Â + uptake and improved diaphragm contractility in mdx mice. Our findings demonstrated that ER stress-altered SR/ER-mitochondria links, disturbed Ca2Â + handling and muscle function in WT and mdx mice. Thus, ER stress may open up a prospect of new therapeutic targets in DMD.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Basis of Disease - Volume 1863, Issue 9, September 2017, Pages 2229-2239
Journal: Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Basis of Disease - Volume 1863, Issue 9, September 2017, Pages 2229-2239
نویسندگان
Marion Pauly, Claire Angebault-Prouteau, Haikel Dridi, Cécile Notarnicola, Valérie Scheuermann, Alain Lacampagne, Stefan Matecki, Jérémy Fauconnier,