Fait cliniqueMaladie de Moya-Moya associée à une angiodysplasie rénale chez un enfantMoyamoya disease associated with kidney angiodysplasia in a child

RésuméIntroductionLa maladie de Moya-Moya est une maladie vasculaire occlusive progressive et chronique des artères du polygone de Willis conduisant au développement d'une circulation collatérale pour compenser l'occlusion.ObservationUne fille de 11 ans a présenté une perte de connaissance brutale associée à un déficit moteur de l'hémicorps droit. À l'examen clinique, il existait une hypertension artérielle (HTA) à 220/120 mmHg. L'imagerie par résonance magnétique cérébrale a montré un large foyer ischémique hémisphérique gauche. L'artériographie cérébrale a objectivé la présence d'un réseau vasculaire anastomotique anormal avec un fin chevelé artériolaire en « volutes de fumée » intéressant plusieurs territoires, en faveur d'une maladie de Moya-Moya. L'artériographie rénale a révélé, par ailleurs, un aspect dysplasique des branches polaires supérieures du rein droit.ConclusionLa maladie de Moya-Moya est une cause rare d'accident vasculaire cérébral chez l'enfant. Son association avec l'angiodysplasie rénale est inhabituelle et peut être responsable d'une HTA maligne. L'altération cognitive et la dépendance sociale liées à cette maladie ont été récemment soulignées, ces enfants nécessitant une prise en charge aussi bien médicochirugicale que sociale et psychologique.

SummaryIntroductionMoyamoya disease is a progressive, chronic occlusive vascular disease of the circle of Willis arteries leading to the development of collateral circulation to compensate the occlusion.Case reportAn 11-year-old girl presented an abrupt loss of consciousness and a right-sided motor deficit. Clinical examination found hypertension with 220/120 mmHg arterial blood pressure. Brain magnetic resonance imaging showed a large left hemispheric ischemic lesion. Cerebral arteriography demonstrated an abnormal anastomotic vascular network with fine arteriolar ends in several territories, with a “wisp of smoke” aspect arguing in favor of moyamoya disease. Renal arteriography revealed dysplasia of the upper polar branches of the right kidney.ConclusionMoyamoya disease is a rare cause of stroke in children. Its association with renal angiodysplasia is unusual and may be responsible for malignant hypertension. Cognitive impairment and social dependence have recently been recognized as an important unresolved social issue. Affected children require medical-surgical, social, and psychological care.