آشنایی با موضوع

نوروفیبروماتوز نوعی ناهنجاری ژنتیکی بوده که منجر به تشکیل تومورهایی بر روی بافت عصبی می‌گردد. این تومورها در هر بخشی از سیستم عصبی اعم از مغز، نخاع و اعصاب محیطی می‌توانند ایجاد شوند. نوروفیبروماتوز معمولاً در کودکی یا اوایل بزرگ‌سالی تشخیص داده می‌شود. تومورهای مذکور در بیش‌تر موارد غیرسرطانی و خوش‌خیم هستند. اما گاهی سرطانی و بدخیم می‌باشند. اغلب علائم خفیفی دارند، اگرچه از عوارض این ناهنجاری، فقدان شنوایی، اختلال در یادگیری، مشکلات قلبی-عروقی، فقدان بینایی و درد شدید را می‌توان نام برد. دو نوع نوروفیبروماتوز وجود دارد: 1- نوع یک که شایعتر است و از هر 3 هزار تولد در یکی وجود دارد. به این نوع از نوروفیبروماتوز بیماری فون رکلینگ هاوزن von reklinghausen هم میگویند. در این بیماران نازکی یا رشد بیش از اندازه استخوان ها و اسکولیوز دیده میشود. این بیماری معمولا خود را تا سن ده سالگی کودک نشان می دهد. 2- نوع دو که معمولا همراه با تومورهای عصب شنوایی است و شیوع آن از هر 25 هزاز تولد در یکی است. تومور های عصب شنوایی در این بیماری موجب کری، اختلالات تعادل، زنگ زدن گوش، سردرد و درد و احساس ضعف در صورت می شود. این بیماری در سنین نوجوانی یا انتهای دهه دوم عمر بروز می کند. عوارض مهم نوروفیبروماتوز عبارتند از: 1- تشنج در حدود 40 درصد نوع یک 2- فشار خون بالا 3- اسکولیوز یا انحراف جانبی ستون مهره 4- اختلالات تکلم 5- تومور عصب بینایی و کوری 6- شروع زودرس یا دیررس بلوغ. درمان: درمانی قطعی‌ای برای این بیماری وجود ندارد ولی ولی در صورت لزوم (بخصوص به دلایل زیبایی یا فشار بر نواحی حساس) جراحی و برداشتن برخی غده‌ها در بعضی افراد می‌تواند مؤثر باشد اما ضایعات ممکن است عود بکنند. برای بیماران مشاوره ژنتیکی پیشنهاد شده و توصیه میشود برای بررسی بالینی هر 6 ماه یکبار جهت نظارت بر ندول ها و هر شرایطی که با نوروفیبروماتوزیس همراهی دارد مراجعه نماید. در نوروفیبروماتوز نوع دو، با استفاده از تکنولوژی های پیشرفته ی تشخیصی می توان تومورهای کوچک حتی با ابعاد میلیمتری را شناسایی نمود وبه این صورت درمان زود هنگام را آغاز نمود. برداشتن تومورها به طور کامل از طریق جراحی انتخابی بوده و ممکن است موجب از دست دادن شنوایی در بیمار شود. سایر روش‌ها در درمان نوروفیبروماتوز شامل برداشتن نسبی تومور وسپس رادیوتراپی است. اگرچنانچه رشد تومورها سریع نباشد بهتر آن است که بیمار را فقط تحت نظر قرار دهیم.
در این صفحه تعداد 347 مقاله تخصصی درباره نوروفیبروماتوز که در نشریه های معتبر علمی و پایگاه ساینس دایرکت (Science Direct) منتشر شده، نمایش داده شده است. برخی از این مقالات، پیش تر به زبان فارسی ترجمه شده اند که با مراجعه به هر یک از آنها، می توانید متن کامل مقاله انگلیسی همراه با ترجمه فارسی آن را دریافت فرمایید.
در صورتی که مقاله مورد نظر شما هنوز به فارسی ترجمه نشده باشد، مترجمان با تجربه ما آمادگی دارند آن را در اسرع وقت برای شما ترجمه نمایند.
مقالات ISI نوروفیبروماتوز (ترجمه نشده)
مقالات زیر هنوز به فارسی ترجمه نشده اند.
در صورتی که به ترجمه آماده هر یک از مقالات زیر نیاز داشته باشید، می توانید سفارش دهید تا مترجمان با تجربه این مجموعه در اسرع وقت آن را برای شما ترجمه نمایند.
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نوروفیبروماتوز; PNSTs; Peripheral nerve sheath tumors; MR; Magnetic resonance; MPNST; Malignant peripheral nerve sheath tumor; DWI; Diffusion weighted imaging; ADC; Apparent diffusion coefficient; Target sign; Peripheral nerve sheath tumor; Diffusion weighted MRI; ADC ma
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نوروفیبروماتوز; CSA; cross sectional area; MPNST; malignant peripheral nerve sheath tumor; NCS; nerve conduction study; NF; neurofibromatosis; Nerve ultrasonography; Polyneuropathy; Neurofibromatosis; Neurofibromas; Plexiform; Schwannoma;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نوروفیبروماتوز; Growth dynamics; Magnetic resonance imaging; Natural history; Neurofibromatosis; Tumors; CPA; Cerebellopontine angle; M; Meningioma; MRI; Magnetic resonance imaging; NF2; Neurofibromatosis type 2; NVS; Nonvestibular schwannoma; TX; Tumor of the cerebellop
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نوروفیبروماتوز; Epidemiology; Cancer; Radiation protection; AT; ataxia telangiectasia; CI; confidence interval; CNS; central nervous system; ERR; excess relative risk; HR; hazard ratio; ICRP; International Commission on Radiological Protection; INWORKS; International Nuc
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نوروفیبروماتوز; Magnetic resonance imaging; Melanocytoma; Meningeal melanocytoma; Multifocality; Neurofibromatosis; Prognosis; Spinal tumor; Surgery
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نوروفیبروماتوز; Hiperhidrosis; Neurofibromatosis; Somnolencia; Sueño; Sueño-vigilia; Trastorno por déficit de atención e hiperactividad; Hyperhidrosis; Neurofibromatosis; Sleepiness; Sleep; Sleep-wake; Attention deficit hyperactivity disorder;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نوروفیبروماتوز; Hyperhidrosis; Neurofibromatosis; Sleepiness; Sleep; Sleep-wake; Attention deficit hyperactivity disorderHiperhidrosis; Neurofibromatosis; Somnolencia; Sueño; Sueño-vigilia; Trastorno por déficit de atención e hiperactividad
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نوروفیبروماتوز; MRIm, agnetic resonance imaging; NF1n, eurofibromatosis type 1; PNp, lexiform neurofibromaErtl procedure; Neurofibromatosis; Peripheral nerve sheath tumor; Plexiform neurofibroma; Transtibial amputation
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نوروفیبروماتوز; CCHMC; Cincinnati Children's Hospital Medical Center; CNS; Central nervous system; MRI; Magnetic resonance imaging; NF; Neurofibromatosis; NF1; Neurofibromatosis type 1; OPG; Optic pathway glioma;
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نوروفیبروماتوز; Neurofibromatosis; Dystrophic scoliosis; One stage; Posterior instrumentation and fusion; Pedicle screw techniques; Posterior vetebral column resection
Elsevier - ScienceDirect - الزویر - ساینس دایرکت
Keywords: نوروفیبروماتوز; CIDER; Clinical Investigation Data Exploration Repository; NF; Neurofibromatosis; NF1; Neurofibromatosis type 1; NPRI; NF1 Patient Registry Initiative; OPG; Optic pathway glioma;