Tremor in neurodegenerative ataxias, Huntington disease and tic disorder

IntroductionTremor is the most prevalent movement disorder, defined as rhythmic oscillations of a body part, caused by alternating or synchronic contractions of agonistic or antagonistic muscles. The aim of the study was to assess prevalence and to characterize parameters of tremor accompanying degenerative ataxias, Huntington disease (HD) and tic disorders in comparison with a control group.Material and methodsForty-three patients with degenerative ataxias, 28 with HD and 26 with tic disorders together with 51 healthy controls were included in the study. For each participant, clinical and instrumental assessment (accelerometer, electromyography [EMG], graphic tablet) of hand tremor was performed. Frequency and severity of tremor were assessed in three positions: at rest (rest tremor), with hands extended (postural tremor), during the ‘finger-to-nose’ test and during Archimedes spiral drawing (kinetic tremor). Based on the mass load test, the type of tremor was determined as essential tremor type or enhanced physiological tremor type.ResultsThe incidence of tremor in the accelerometry in patients with degenerative ataxia (50%) significantly differs from controls (10%) (p = 0.001). The dominant tremor was postural, low-intense, with 7-Hz frequency, essential tremor (23%) or other tremor type (23%), while enhanced physiological tremor was the least frequent (2%). Tremor in patients with HD and tic disorders was found in 10% and 20% of patients, respectively, similarly to the control group. Tremor was mild, postural and of essential tremor type, less frequently of enhanced physiological tremor type. No correlation between severity of tremor and severity of disease was found.ConclusionsThe prevalence of tremor is considerably higher among patients with degenerative ataxias compared with HD, tic disorder and the control group. The most common type of tremor accompanying ataxias, HD and tic disorders is essential tremor type.

StreszczenieWstępDrżenie jest najczęściej występującym ruchem mimowolnym, definiowanym jako rytmiczne oscylacje części ciała spowodowane naprzemiennymi lub synchronicznymi skurczami mięśni agonistycznych i antagonistycznych. Celem badania była ocena częstości występowania i charakterystyka parametrów drżenia występującego w ataksjach zwyrodnieniowych, chorobie Huntingtona (HD) oraz chorobie tikowej w porównaniu z grupą kontrolną.Materiał i metodyDo badania włączono 43 chorych z rozpoznaniem ataksji zwyrodnieniowych, 28 z HD i 26 z chorobą tikową oraz 51 osób z grupy kontrolnej. U każdego badanego obecność drżenia kończyn górnych określano klinicznie i aparaturowo [akcelerometr, elektromiografia (EMG) i tablet graficzny]. Częstotliwość i nasilenie drżenia badano w 3 pozycjach: w spoczynku (drżenie spoczynkowe), przy wyciągniętych przed siebie kończynach górnych (drżenie pozycyjne) oraz podczas próby ”palec–nos” i rysowania spirali Archimedesa (drżenie kinetyczne). Na podstawie testu obciążenia określano także rodzaj drżenia jako drżenie typu drżenia samoistnego lub nasilonego drżenia fizjologicznego.WynikiObecność drżenia w ataksjach zwyrodnieniowych w badaniu akcelerometrycznym stwierdzono u ok. 50% chorych, co różniło się znacznie od grupy kontrolnej (10%) (p = 0,001). Dominowało drżenie pozycyjne o niewielkim nasileniu i częstotliwości ok. 7 Hz, o typie najczęściej drżenia samoistnego (23%) i drżenia innego typu (23%), najrzadziej nasilonego drżenia fizjologicznego (2%). Obecność drżenia w HD i chorobie tikowej stwierdzono odpowiednio u ok. 10% i 20% chorych, podobnie jak w grupie kontrolnej. Występujące drżenie było niewielkie, głównie pozycyjne i o typie drżenia samoistnego, rzadziej nasilonego drżenia fizjologicznego. W żadnej badanej grupie chorych nie stwierdzono zależności między nasileniem drżenia a nasileniem objawów choroby podstawowej.WnioskiCzęstość występowania drżenia w ataksjach zwyrodnieniowych jest znacząco większa w porównaniu z osobami z HD, chorobą tikową i grupą kontrolną. Najczęstszym typem drżenia towarzyszącego ataksjom, HD i chorobie tikowej jest drżenie o typie drżenia samoistnego.