Primary spinal primitive neuroectodermal tumour: report of two cases mimicking neurofibroma and review of the literature

Primary spinal primitive neuroectodermal tumours (PNETs) are a rare entity. Most of them occur in children and young adults. To date, 47 cases of primary spinal PNET have been reported in the literature. We present two cases of primary spinal PNET. In both cases, the tumours were thoracic extradural ones with intrathoracic extension through intervertebral foramina resembling neurofibroma. These tumours are highly aggressive with rapid growth as evidenced by the short history in both of our cases. Both cases underwent gross total removal of the intraspinal and thoracic components. Postoperatively, both patients underwent cranio-spinal radiotherapy.A review of the literature shows that the overall prognosis of PNETs of the spinal cord is very poor even with adequate surgery, radiotherapy and chemotherapy. One patient died after 4 months and the other one is still alive 8 months after surgery, radiotherapy and chemotherapy.

StreszczeniePrymitywne guzy neuroektodermalne (primitive neuroectodermal tumours – PNET) umiejscowione pierwotnie w kanale kręgowym należą do rzadkości. Większość z nich występuje u dzieci lub młodych osób dorosłych. Do tej pory opisano 47 przypadków PNET w tej lokalizacji. W niniejszej pracy prezentujemy dwa takie przypadki. U obu chorych guzy były umiejscowione zewnątrztwardówkowo w odcinku piersiowym kanału kręgowego i szerzyły się poprzez otwory międzykręgowe do wnętrza klatki piersiowej w sposób przypominający nerwiakowłókniaka. Opisywane guzy mają bardzo agresywny przebieg i rosną szybko, na co wskazuje krótki wywiad w obu opisywanych przypadkach. Obie pacjentki poddano makroskopowo doszczętnemu wycięciu wewnątrzkanałowej i znajdującej się we wnętrzu klatki piersiowej części guza. Po operacji obie chore poddano radioterapii czaszki i kanału kręgowego.Przegląd piśmiennictwa wskazuje, że ogólne rokowanie w PNET rdzenia kręgowego jest złe nawet mimo właściwego leczenia chirurgicznego połączonego z radio- i chemioterapią. Jedna z opisywanych pacjentek zmarła po 4 miesiącach od operacji, druga przeżyła dotąd 8 miesięcy po leczeniu chirurgicznym, radio- i chemioterapii.