Total ocular akinesis: Miller Fisher or Guillain-Barré syndrome?

Total, bilateral ophthalmoplegia is very rare. More than 50% of cases are Miller Fisher (MFS) and Guillain-Barré (GBS) syndromes. There is a correlation of MFS with anti-GQ1b antibodies. High levels of GQ1b gangliosides are found in myelin sheathes of cranial nerves supplying the extraocular muscles. This may explain the association of anti-GQ1b antibodies with ophthalmoplegia. Anti-GQ1b were also found in cases of GBS accompanied by ophthalmoplegia, atypical MFS (MFS without ataxia), MFS/GBS overlap syndromes and Bickerstaff brainstem encephalitis. This has led some authors to classify them as ‘anti-GQ1b syndromes’.In this article we describe a diagnostically difficult case of a patient with a very rare, total bilateral paralysis of all ocular muscles, accompanied by bilateral ptosis, diminished tendon reflexes of upper extremities, paresis and hypoesthesia of the left upper extremity.

StreszczenieCałkowita, obustronna oftalmoplegia występuje bardzo rzadko, a ponad połowę przypadków stanowią zespół Millera Fishera (MFS) i zespół Guillaina-Barrégo (GBS). Istnieje korelacja MFS z przeciwciałami anty-GQ1b przeciwko gangliozydom, których duże stężenie występuje w osłonkach mielinowych nerwów gałkoruchowych, co może tłumaczyć ich związek z oftalmoplegią. Obecność przeciwciał anty-GQ1b stwierdzano również w przypadkach GBS z towarzyszącą oftalmoplegią, atypowym MFS (MFS bez ataksji), zespołach nakładania MFS/GBS, a także zapaleniu pnia mózgu Bickerstaffa, co skłania niektórych autorów do sklasyfikowania tych jednostek jako tzw. zespołów z przeciwciałami anty-GQ1b.W artykule opisano trudny diagnostycznie przypadek pacjentki z bardzo rzadkim, obustronnym porażeniem wszystkich mięśni gałkoruchowych i towarzyszącym opadnięciem powiek, osłabieniem odruchów ścięgnistych kończyn g&oac