Cerebral abnormalities in infants with myelomeningocele

Background and purposeWe evaluated brain abnormalities associated with myelomeningocele in infants.Material and methodsBetween June 1995 and June 2008, 42 patients with myelomeningocele were treated in our hospital. Only 24 patients (13 males, 11 females, mean age 1.5 months, range 1 day – 11 months) were evaluated by both spinal and brain magnetic resonance imaging (MRI) and were enrolled in the study.ResultsBrain MRI revealed: hydrocephalus in 21 (87.5%) patients, all of whom required immediate shunting. Total agenesis of the corpus callosum was observed in 2 (8.3%) patients, partial agenesis was seen in 4 (17%) patients and 8 (34%) patients had dysplasia of the corpus callosum. Absence of the septum pellucidum was observed in 2 (8%) patients. Widening of the interhemispheric fissure and colpocephaly were noted in 10 (41%) and in 3 (12%) patients, respectively. Abnormal white matter maturation was observed in 2 (8%) patients. Small posterior fossa was observed in 18 (74%) patients, Chiari malformation in 16 (67%) patients, cerebellar and brain stem hypoplasia in 3 (12%) and 7 (30%) patients, respectively.ConclusionsMRI examination of the myelomeningocele site is not sufficient. Clinicians should consider obtaining imaging studies of the entire neuraxis in patients with myelomeningocele.

StreszczenieWstęp i cel pracyW pracy oceniono występowanie nieprawidłowości mózgu u niemowląt z przepukliną oponowo-rdzeniową.Material i metodyOd czerwca 1995 r. do czerwca 2008 r. w naszym ośrodku leczono 42 pacjentów. Do badania włączono 24 chorych (13 chłopców i 11 dziewczynek; średni wiek 1,5 miesiąca; zakres wieku: od 1 dnia do 11 miesięcy), u których wykonano badanie mózgu i rdzenia kręgowego za pomocą rezonansu magnetycznego (RM).WynikiRezonans magnetyczny mózgu wykazał obecność wodogłowia u 21 pacjentów (87,5%) (wszyscy wymagali niezwłocznego wszczepienia drenażu komorowego). Brak ciała modzelowatego stwierdzono u 2 (8,3%), częściowe nie-wykształcenie ciała modzelowatego u 4 (17%), a dysplazję ciała modzelowatego u 8 pacjentów (34%). Brak przegrody przezroczystej obserwowano u 2 (8%), poszerzenie szczeliny międzypółkulowej u 10 (41%), a kolpocefalię u 3 pacjentów (12%). Nieprawidłowe dojrzewanie istoty białej dotyczyło 2 pacjentów (8%). U 18 osób (74%) stwierdzano małą objętość tylnego dołu czaszkowego, u 16 (67%) malformację Arnolda-Chiariego, a odpowiednio u 3 (12%) i 7 (30%) hipoplazję móżdżku i pnia mózgu.WnioskiBadanie RM samej przepukliny oponowo-rdze-niowej nie jest wystarczające. Klinicyści powinni rozważyć wykonanie badań obrazowych całej osi nerwowej u chorych na przepuklinę oponowo-rdzeniową.