دانلود مقالات ISI درباره بیماری ادرار شربت افرا + ترجمه فارسی

Maple syrup urine disease: Further evidence that newborn screening may fail to identify variant forms

Keywords: بیماری ادرار شربت افرا; Maple syrup urine disease; Newborn screening; Branched-chain α-keto acid dehydrogenase; Branched-chain amino acids; Alloisoleucine

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

Classical maple syrup urine disease and brain development: Principles of management and formula design

Keywords: بیماری ادرار شربت افرا; Maple syrup urine disease; Branched-chain ketoacid dehydrogenase; Amino acid transport; Blood–brain barrier; Brain development; Leucine; Alpha-ketoisocaproic acid

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 13 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

Amino acids levels and lipid peroxidation in maple syrup urine disease patients

Keywords: بیماری ادرار شربت افرا; Maple syrup urine disease; Oxidative stress; Antioxidant defenses; Tryptophan; Methionine; Lipid peroxidation

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Profiling of oxidative stress in patients with inborn errors of metabolism

Keywords: بیماری ادرار شربت افرا; Oxidative stress; Free radicals; Reactive oxygen species; Reactive nitrogen species; Inborn errors of metabolism; Homocystinuria; Maple syrup urine disease; Cobalamin disorders; Propionic acidemia; Ornithine transcarbamylase deficiency

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2009 سفارش ترجمه

Maple syrup urine disease in treated patients: Biochemical and oxidative stress profiles

Keywords: بیماری ادرار شربت افرا; Maple syrup urine disease; Biochemical profile; Lipid peroxidation; Antioxidant reactivity

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Molecular and structural analyses of maple syrup urine disease and identification of a founder mutation in a Portuguese Gypsy community

Keywords: بیماری ادرار شربت افرا; Maple syrup urine disease; Branched-chain α-ketoacid dehydrogenase complex; BCKDHA; BCKDHB; DBT; Mutation analysis;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 9 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Maple syrup urine disease: Diffusion MRI, and proton MR spectroscopy findings

Keywords: بیماری ادرار شربت افرا; Maple syrup urine disease; Proton MR spectroscopy; Diffusion MRI

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Effect of the branched-chain α-keto acids accumulating in maple syrup urine disease on S100B release from glial cells

Keywords: بیماری ادرار شربت افرا; Branched-chain α-keto acids; Maple syrup urine disease; S100B; Antioxidants; Creatine; Kinase inhibitors

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

A chemically-induced acute model of maple syrup urine disease in rats for neurochemical studies

Keywords: بیماری ادرار شربت افرا; Maple syrup urine disease; Acute animal model; Rats; Branched-chain amino acids;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2006 سفارش ترجمه

Evidence that intracellular Ca2+ mediates the effect of α-ketoisocaproic acid on the phosphorylating system of cytoskeletal proteins from cerebral cortex of immature rats

Keywords: بیماری ادرار شربت افرا; α-Ketoisocaproic acid; Maple syrup urine disease; Calcium; Phosphorylation; Protein phosphatases; Intermediate filaments;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

Intrahippocampal administration of the branched-chain α-hydroxy acids accumulating in maple syrup urine disease compromises rat performance in aversive and non-aversive behavioral tasks

Keywords: بیماری ادرار شربت افرا; MSUD; Maple syrup urine disease; BCAA; branched chain amino acids; BCKA; branched chain keto acids; BCHA; branched chain hydroxy acids; HIC; α-hydroxyisocaproic acid; HMV; α-hydroxy-β-methyl-n-valeric; HIV; α-hydroxyisovaleric acid; CNS; central nervo

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 11 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه