دانلود مقالات ISI درباره موکوپلیساکاریدوز I + ترجمه فارسی

تأثیر درمان لارنیداز در تظاهرات آتالارینژیک بیماران مبتلا به موکوپلیساکاریدوز

The impact of laronidase treatment in otolaryngological manifestations of patients with mucopolysaccharidosis

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Mucopolysaccharidosis I; Laronidase; Enzymatic replacement therapy; URT infections; Sleep apnea; Hearing lossMucopolissacaridose I; Laronidase; Terapia de reposição enzimática; Infecções do TRS; Apneia do sono; Perda auditiva

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2016 سفارش ترجمه

یک توضیح جدید از تیرگی قرنیه در یک بیمار تحت درمان پیوند مغز استخوان مبتلا به سندرم هورلر

A novel explanation of corneal clouding in a bone marrow transplant-treated patient with Hurler syndrome

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Mucopolysaccharidosis I; Hurler syndrome; Cornea; Myofibroblasts; Corneal clouding; CollagenMPS1-H, mucopolysaccharidosis I-Hurler; GAG, glycosaminoglycans; BCVA, best corrected visual acuity; PB, phosphate buffer; PBS, phosphate buffered saline

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2016 سفارش ترجمه

Incomplete biomarker response in mucopolysaccharidosis type I after successful hematopoietic cell transplantation

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Mucopolysaccharidosis I; Hematopoietic cell transplantation; Biomarkers; Residual disease activity;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 20 صفحه سال انتشار : 2017 سفارش ترجمه

Obstructive sleep apnea syndrome after hematopoietic stem cell transplantation in children with mucopolysaccharidosis type I

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; OSAS; obstructive sleep apnea syndrome; MPS I; mucopolysaccharidosis I; HSCT; hematopoietic stem cell transplantation; PSG; polysomnography; AHI; apnea-hypopnea index; GAG; glycosaminoglycan; IDUA; a-L-iduronidase; MPS I-H; Hurler syndrome; MPS I-S; Sch

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2015 سفارش ترجمه

Identification of mucopolysaccharidosis I heterozygotes based on biochemical characteristics of L-iduronidase from dried blood spots

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; MPS I; mucopolysaccharidosis I; IDUA; L-iduronidase; LSD; lysosomal storage diseases; DBS; dried blood spots; 4-MU-ID; 4-methylumbelliferyl-α-L-iduronide; TCA; trichloroacetic acid; 4-MU; 4-methylumbelliferone; Lysosomal storage diseases; MPS I; IDUA; Dr

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

Agile delivery of protein therapeutics to CNS

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Aβ; amyloid β; Ab-InsR; antibodies against insulin receptor; Ab-TfR; antibodies against transferrin receptor; AD; Alzheimer's disease; Aerosol OT; bis-(2-ethylhexyl) sulfosucciate; ALS; amyotrophic lateral sclerosis; ApoB; apolipoprotein B; ApoE; apolip

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 27 صفحه سال انتشار : 2014 سفارش ترجمه

High rate of postoperative mortality in patients with mucopolysaccharidosis I: findings from the MPS I Registry

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Mucopolysaccharidosis I; Hurler; Hurler-Scheie; Scheie; Surgery; Mortality; Anesthetic complications

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2012 سفارش ترجمه

Laronidase replacement therapy improves myocardial function in mucopolysaccharidosis I

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Mucopolysaccharidosis I; Laronidase replacement therapy; Myocardial function; Speckle tracking imaging

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 5 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

A novel mucopolysaccharidosis type I associated splice site mutation and IDUA splice variants

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Cq; quantification cycles; DS; dermatan sulfate; ERT; enzyme replacement therapy; GAGs; glycosaminoglycans; HSCT; hematopoietic stem cell transplantation; HS; heparan sulfate; IDUA; α-l-iduronidase; MPS I; mucopolysaccharidosis type I; PTC; premature ter

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 6 صفحه سال انتشار : 2011 سفارش ترجمه

Dried Blood Spot Analysis: An Easy and Reliable Tool to Monitor the Biochemical Effect of Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Hurler Syndrome Patients

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Mucopolysaccharidosis I; Hurler syndrome; Hematopoietic stem cell transplantation; Iduronidase; Clinical enzyme tests; Dried blood spot

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 4 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

The carboxy-terminal ER-retention motif, SEKDEL, influences the N-linked glycosylation of recombinant human α-l-iduronidase but has little effect on enzyme activity in seeds of Brassica napus and Nicotiana tabacum

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Recombinant proteins; Human α-l-iduronidase; Mucopolysaccharidosis I; ER-retention; N-linked glycosylation; Enzyme replacement therapy;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2010 سفارش ترجمه

The Clinical Outcome of Hurler Syndrome after Stem Cell Transplantation

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Hurler Syndrome; Mucopolysaccharidosis I; Stem cell transplantation; Clinical outcome; Long-term outcome

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 14 صفحه سال انتشار : 2008 سفارش ترجمه

Intrathecal enzyme replacement therapy: Successful treatment of brain disease via the cerebrospinal fluid

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Mucopolysaccharidosis I; Lysosomal storage disorder; Intrathecal; Enzyme replacement therapy; Central nervous system; Cerebrospinal fluid; Hurler; Scheie; Hurler-Scheie; Pachymeningitis;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 8 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

A follow-up study of MPS I patients treated with laronidase enzyme replacement therapy for 6 years

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Cardiac function; Efficacy; Enzyme replacement therapy; Hurler–Scheie; Joint stiffness; Laronidase; Mucopolysaccharidosis I; Scheie

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Characterization of an immunodeficient mouse model of mucopolysaccharidosis type I suitable for preclinical testing of human stem cell and gene therapy

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Stem cell; Mice; Mucopolysaccharidosis I; Animal model; Glycosaminoglycans; Iduronidase; Rotarod performance test; Ganglioside

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Immune response after neonatal transfer of a human factor IX-expressing retroviral vector in dogs, cats, and mice

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; FIX; Factor IX; IV; intravenous; hFIX; human FIX; RV; retroviral vector; MPS I; mucopolysaccharidosis I; CTL; cytotoxic T lymphocyte; cIDUA; canine α-l-iduronidase; WPRE; woodchuck hepatitis virus post-transcriptional regulatory element; IU; internationa

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 12 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Bone marrow transplantation for feline mucopolysaccharidosis I

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Bone marrow transplantation; Disease models, animal; Lysosomal storage diseases; Iduronidase; Glycosaminoglycans; Mucopolysaccharidosis I

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 12 صفحه سال انتشار : 2007 سفارش ترجمه

Prediction of neuropathology in mucopolysaccharidosis I patients

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Mucopolysaccharidosis I; α-l-Iduronidase; Heparan sulphate; Dermatan sulphate; Oligosaccharides; Central nervous system pathology; Electrospray-ionisation tandem mass spectrometry;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 7 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه

A homology model for human α-l-iduronidase: Insights into human disease

Keywords: موکوپلیساکاریدوز I; Mucopolysaccharidosis I; Human α-iduronidase; Homology model; Xylosidase; Lysosomal storage disorder; Missense mutation; Enzyme replacement therapy; Three-dimensional structure;

دانلود رایگان متن کامل مقاله ISI 10 صفحه سال انتشار : 2005 سفارش ترجمه