کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
10218146 | 1685966 | 2018 | 17 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Allogeneic haematopoietic stem cell transplantation eliminates alloreactive inhibitory antibodies after liver transplantation for bile salt export pump deficiency
ترجمه فارسی عنوان
پیوند سلول های بنیادی خون آلوژنیک خونریزی، آنتی بادی های مهار کننده همه ی واکنشی را پس از پیوند کبد برای کمبود پمپ صادرات نمک صفرا
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
موضوعات مرتبط
علوم پزشکی و سلامت
پزشکی و دندانپزشکی
بیماریهای گوارشی
چکیده انگلیسی
Progressive familial intrahepatic cholestasis 2 is an autosomal-recessive disorder caused by mutations in the ABCB11 gene, which encodes the bile salt export pump (BSEP). Recurrence of BSEP deficiency after liver transplantation is caused by the development of anti-BSEP antibodies. Antibody-induced BSEP deficiency is typically treated by increasing immunosuppressive therapy. We report, in a child, the first case of allogeneic haematopoietic stem cell transplantation for antibody-induced BSEP deficiency that was refractory to intensive pharmacological immunosuppression and immunoadsorption. After haematopoietic stem cell transplantation, anti-BSEP antibodies were cleared from the patient's serum and later from the canalicular space of the liver graft.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: Journal of Hepatology - Volume 69, Issue 4, October 2018, Pages 961-965
Journal: Journal of Hepatology - Volume 69, Issue 4, October 2018, Pages 961-965
نویسندگان
Florian Brinkert, Ieva Pukite, Dorothee Krebs-Schmitt, Andrea Briem-Richter, Jan Stindt, Dieter Häussinger, Verena Keitel, Ingo Müller, Enke Grabhorn,