کد مقاله | کد نشریه | سال انتشار | مقاله انگلیسی | نسخه تمام متن |
---|---|---|---|---|
2050413 | 1074169 | 2006 | 7 صفحه PDF | دانلود رایگان |
عنوان انگلیسی مقاله ISI
Lipid imbalance in the neurological disorder, Niemann-Pick C disease
دانلود مقاله + سفارش ترجمه
دانلود مقاله ISI انگلیسی
رایگان برای ایرانیان
کلمات کلیدی
موضوعات مرتبط
علوم زیستی و بیوفناوری
علوم کشاورزی و بیولوژیک
دانش گیاه شناسی
پیش نمایش صفحه اول مقاله
چکیده انگلیسی
Niemann-Pick C (NPC) disease is a progressive neurological disorder in which cholesterol, gangliosides and bis-monoacylglycerol phosphate accumulate in late endosomes/lysosomes. This disease is caused by mutations in either the NPC1 or NPC2 gene. NPC1 and NPC2 are involved in egress of lipids, particularly cholesterol, from late endosomes/lysosomes but the precise functions of these proteins are not clear. An important question regarding the function of NPC proteins is: why do mutations in these ubiquitously expressed proteins have such dire consequences in the brain? This review summarizes the roles of NPC proteins in lipid homeostasis particularly in the central nervous system.
ناشر
Database: Elsevier - ScienceDirect (ساینس دایرکت)
Journal: FEBS Letters - Volume 580, Issue 23, 9 October 2006, Pages 5518–5524
Journal: FEBS Letters - Volume 580, Issue 23, 9 October 2006, Pages 5518–5524
نویسندگان
Jean E. Vance,