Multimodal management of primary adenocarcinoma of the female urethra: About four cases

PurposeTo retrospectively analyse female patients treated for urethral adenocarcinoma, modalities of treatment and long-term outcomes.PatientsFour cases of primary female urethral adenocarcinoma were treated in the departments of urology and radiation-oncology at Georges-Pompidou and Necker hospitals (France) over a 7-year period.ResultsAll of them underwent surgery, with three presenting stage pT3-pT4 and one a positive cytology on inguinal node. Three patients received adjuvant cisplatin-based chemoradiotherapy up to 60 Gy, and one preoperative chemoradiotherapy at 45 Gy. Two recurrences were observed: one local relapse occurred at 9 months from the diagnosis and was treated by anterior pelvic exenteration followed by chemoradiotherapy, with no recurrence. One tumour relapsed both at the local level and on distant metastatic sites at 9 months from the diagnosis, and died 21 months after this progression. Median survival and progression-free survival are respectively 4.2 years and 13 months. Three patients are alive at 7, 4.5 and 3 years from diagnosis.ConclusionFemale urethral adenocarcinoma is a very rare entity and often present in locally advanced stages. Initial extensive surgery with pelvic exenteration should be considered, followed by chemoradiotherapy according to the surgical margins and lymph nodes involvement.

RésuméObjectifs de l’étudeAnalyser rétrospectivement des dossiers de patientes prises en charge pour un adénocarcinome primitif de l’urètre, les modalités thérapeutiques et leurs résultats à long-terme.PatientesQuatre patientes ont été prises en charge pour un adénocarcinome urétral dans les départements d’oncologie-radiothérapie et d’urologie et des hôpitaux George-Pompidou et Necker sur une période de 7 ans.RésultatsToutes les patientes ont été opérées, trois tumeurs ont été classées pT3-pT4N0 et une adénopathie inguinale a été confirmée histologiquement (cN1). Une chimioradiothérapie adjuvante à base de cisplatine de 60 Gy a été délivrée à trois patientes et une chimioradiothérapie préopératoire de 45 Gy à une autre. Deux récidives sont survenues, une récidive locale à 9 mois du diagnostic, qui a été traitée par exentération pelvienne suivie d’une chimioradiothérapie, avec un contrôle local ultérieur, une locale et métastatique synchrone à 9 mois du diagnostic. Les durées médianes de survie globale et de survie sans progression étaient respectivement de 4,2 ans et 13 mois. Trois patientes étaient en vie à 7, 4,5 et 3 ans du diagnostic.ConclusionL’adénocarcinome urétral féminin est une entité rare et est souvent localement évolué. Une chirurgie initiale de type exentération pelvienne devrait être envisagée pour ces formes localement évoluées, suivie d’une chimioradiothérapie selon les marges chirurgicales et l’envahissement ganglionnaire.