Tumeur à cellules granuleuses : à propos d’une localisation vulvaire compliquée de métastases pulmonaires

RésuméLa tumeur à cellules granuleuses ou tumeur d’Abrikossoff est une tumeur rare, ubiquitaire, d’évolution majoritairement bénigne. Les formes malignes représentent 1 à 3 % des cas. La localisation vulvaire est exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 28 ans qui était atteinte d’une localisation vulvaire d’une tumeur d’Abrikossoff. Initialement considérée comme bénigne, elle a été traitée par chirurgie locale exclusive. Cinq mois plus tard, cette tumeur connaissait une transformation maligne ; la tumeur mesurait 14 cm avec la présence des mitoses éparses non systématisées, exprimait PS100 à 100 % et le Ki 67 à 20 %. Du fait du caractère malin et de l’exérèse économique du néoplasme, la patiente a reçu une radiothérapie adjuvante dans le lit tumoral et les ganglions inguinaux 50 Gy. Après 20 mois, la patiente a été atteinte d’une rechute locale et pulmonaire en lâcher de ballons, renforçant ainsi le diagnostic de malignité. Elle a reçu deux lignes de chimiothérapie, 5-fluoro-uracile et cisplatine, et paclitaxel et carboplatine sans aucune réponse. Suite à l’échec de la chimiothérapie, la patiente a été mise sous traitement médical symptomatique. Cette observation incite à préconiser un traitement chirurgical agressif des sites tumoraux identifiés et surtout à exercer une surveillance clinique et radiologique rapprochée de toute tumeur à cellules granuleuses.

Granular cell tumour, or Abrikossoff's tumour, is a rare, ubiquitous tumour, with mostly benign evolution. The malignant forms represent 1–3% of the cases. The vulvar localization is exceptional. We report the case of a 28-year-old patient who presented a vulvar Abrikossoff's tumour. Initially considered benign, the tumour was treated by exclusive local surgery. Five months later, the tumour showed a malignant transformation. The tumour size was 14 cm in its major axis with the presence of not systematized scattered mitoses, PS 100 was positive at 100% and Ki 67 to 20%. Because of malignant and economic excision of the neoplasm, the patient received adjuvant radiotherapy. After 20 months, the patient had a local recurrence and lung metastasis, supporting the diagnosis of malignancy. She received two chemotherapy regimens of 5-fluoro-uracil/cisplatin and pacliatxel/carboplatin without any response. Following the failure of chemotherapy, the patient received symptomatic medical treatment. This observation leads to advocate an aggressive surgical treatment and strict supervision of all granular cell tumours.