Spinal cheiro-oral syndrome: a common neurological entity in an unusual site

Background and purposeCheiro-oral syndrome (COS) is an established neurological entity characterized by a sensory impairment confined to the mouth angle and ipsilateral finger(s)/ hand. The current understanding of localization is a concomitant involvement of the spinothalamic and trigeminothalamic tract between the cortex and pons. The cervical spinal cord has not been mentioned in this situation yet, and this unusual location may heretofore increase the risk of misdiagnosis.Material and methodsSix patients who presented with unilateral COS due to cervical cord disorder are reported.ResultsAll patients were women and their age ranged between 42 and 70 years. Their neurological deficits included unilateral paraesthesiae restricted to cheiro-oral distribution, positive radicular sign, and mild change of tendon reflex. Cervical spinal stenosis at middle/lower cervical spine with variable magnitude of cord compression and intrinsic cord damage was found. A diagnostic dilemma obviously arises from the lack of tangible neurological signs or typical pattern of myelopathy, in addition to the previous concept of cerebral involvement. A benign course ensued in all reported patients.ConclusionsCheiro-oral syndrome can be an early neurological sign for cervical cord disorder; it further suggests that it is a strong neurological but weak localizing sign. A reciprocal influence of multiple factors is considered to generate COS at the cervical cord. Therefore, an absence of brain pathology should lead to a thorough examination of the cervical cord in case of COS.

StreszczenieWstęp i cel pracyZespół twarzowo-palcowy (ZTP) jest znanym zespołem neurologicznym, który cechuje się niedoczulicą ograniczoną do kącika ust i palców ręki lub ręki po tej samej stronie. Bieżący stan wiedzy dotyczący lokalizacji uszkodzenia w tym zespole wskazuje na jednoczesne zajęcie dróg rdzeniowo-wzgórzowej i trójdzielno-wzgórzowej pomiędzy mostem i korą mózgową. W tym kontekście nie wymieniano dotąd uszkodzenia rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym, a taka nietypowa lokalizacja uszkodzenia może zwiększyć ryzyko błędnego rozpoznania miejsca uszkodzenia.Materiał i metodyW pracy przedstawiono dane dotyczące 6 pacjentek z jednostronnym ZTP spowodowanym występowaniem nieprawidłowości w obrębie rdzenia kręgowego.WynikiZakres wieku pacjentek wynosił od 42 do 70 lat. Objawy neurologiczne obejmowały jednostronne parestezje ograniczone do obszaru twarzy i ręki, objaw korzeniowy i niewielkie nieprawidłowości w zakresie odruchów głębokich. Stwierdzono występowanie zwężenia kanału kręgowego w środkowej lub dolnej części odcinka szyjnego z uciskiem rdzenia kręgowego i uszkodzeniem wewnątrz rdzenia kręgowego. Wątpliwości diagnostyczne wynikały z braku typowych objawów neurologicznych mielopatii i stwierdzenia lokalizacji zmian nieodpowiadającej wcześniejszym opiniom na temat mózgowego pochodzenia zespołu. U wszystkich opisywanych pacjentek przebieg schorzenia był łagodny.WnioskiZespół twarzowo-palcowy może być wczesnym objawem neurologicznym nieprawidłowości w obrębie rdzenia kręgowego. Stanowi istotny objaw neurologiczny, ale jego wartość lokalizacyjna jest niewielka. Powstawanie ZTP wskutek uszkodzenia rdzenia kręgowego wynika z wzajemnych oddziaływań wielu czynników. W razie braku uchwytnej patologii mózgu należy w przypadkach ZTP przeprowadzić szczegółowe badania rdzenia kręgowego w odcinku szyjnym.