Standardy opieki Europejskiego Towarzystwa Mukowiscydozy: wytyczne i najlepsze praktyki

StreszczenieSpecjalistyczna opieka nad chorymi na mukowiscydozę doprowadziła do znaczącej poprawy przeżycia: w ciągu ostatnich czterech dekad było ono istotnie wyższe niż wśród ogólnej populacji pacjentów w analogicznym wcześniejszym okresie. Wprowadzenie badań przesiewowych noworodków w wielu krajach Europy sprawiło, że w coraz większej liczbie ośrodków prowadzeni są pacjenci z minimalnymi zmianami płucnymi w momencie rozpoznania, którzy w efekcie mogą potencjalnie cieszyć się doskonałą jakością życia i wyższą średnią długością życia niż w przeszłości. W celu zapewnienia wysokiej jakości opieki medycznej w Europie, w 2005 roku opublikowano przełomową pracę ustanawiającą standardy opieki. Niniejszy artykuł opiera się na tamtym dokumencie, wyznaczając standardy dotyczące najlepszych praktyk dla kluczowych aspektów leczenia mukowiscydozy. Celem naszej pracy jest zapewnienie szerokiego przeglądu standardów dotyczących badań przesiewowych, diagnostyki, leczenia ograniczajacego chorobę płuc, żywienia, leczenia powikłań, przeszczepienia, opieki u schyłku życia i wsparcia psychologicznego. W tabeli I umieszczono odniesienia do najnowszego konsensusu europejskiego, wytycznych i innych dokumentów zawierających kompleksowe informacje dotyczące opieki medycznej w mukowiscydozie. Mamy nadzieję, że niniejszy dokument opisujący najlepsze praktyki będzie użytecznym narzędziem dla zespołów klinicznych zarówno w krajach, w których opieka nad pacjentami z mukowiscydozą jest dopiero rozwijana, jak i tych, w których istnieją już specjalistyczne ośrodki.