Linfangioleiomiomatosis pulmonar. A propósito de dos casos con presentación clínica y evolución diferente

ResumenLa linfangioleiomiomatosis pulmonar es una enfermedad de muy baja prevalencia, que afecta a pacientes del sexo femenino principalmente durante la edad fértil. Presentamos un caso de evolución fulminante en una paciente de 45 años de edad con historia de neumotórax espontáneo de repetición en la que se desconocía la existencia de afectación pulmonar intersticial y otro caso de una paciente de 48 años de edad con una evolución menos fulminante. Se realiza una revisión de la literatura publicada hasta la fecha.

SummaryPulmonary lymphangioleiomyomatosis is a very rare disease that affects women of childbearing age. We report the fulminant course of lymphangioleiomyomatosis in a 45-year-old woman with a history of recurrent spontaneous pneumothorax whose condition was unsuspected and in oposite, another case of a female with a slowly course. The literature has been reviewed.