Paciente con síncope y disnea

ResumenLa hipertensión pulmonar (HP) es una condición hemodinámica que se define por un aumento de la presión media de la arteria pulmonar mayor de 25 mmHg en reposo, medida por cateterismo cardíaco derecho. El aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP) conduce al fallo del ventrículo derecho y a la muerte prematura, con una esperanza de vida media con tratamiento convencional de 2,8 años. Se ha producido una modificación en la clasificación de la HP, en cinco subgrupos, clínicos basadas, fundamentalmente, en las características clínicas de las mismas y en las opciones terapéuticas para cada grupo. El diagnóstico de esta enfermedad es difícil debido a su rareza, con una prevalencia de 15 casos por millón de habitantes, y a lo inespecífico de los síntomas, lo que produce un retraso en el mismo de meses o años. Por ese motivo se ha propuesto un algoritmo diagnóstico. La estrategia en el tratamiento es distinto según los diferentes grupos y el perfil “de riesgo”. Los avance logrados en el tratamiento, las nuevas perspectivas terapéuticas en investigación, la aplicación en la práctica clínica de consensos y guías, nos permitirán un manejo homogéneo y multidisciplinario, para poder llegar al tan esperado cambio en el pronóstico de esta enfermedad.

SummaryPulmonary hypertension is an hemodynamic condition defined as an increase in mean pulmonary arterial pressure major that 25 mmHg at rest as assessed by right heart catheterization. This progressive increase of pulmonary vascular resistance (PVR) leads to right heart failure and premature death with an average life expectancy with conventional treatment of 2.8 years. There has been a change in classification, into five subgroups, of those different clinical conditions that have pulmonary hypertension, based mainly on clinical features and the treatment options for each group. The diagnosis of this disease is difficult because of its rarity, with a prevalence of 15 cases per million population, and poor specificity of symptoms leading to delayed it for months or years. For that reason we have proposed a diagnostic algorithm. The treatment strategy is different for each groups, and we also divide them into two groups according to the profile “of risk” in an attempt to define the steps to follow in each. The progress made in treatment, new therapeutic perspectives in research, application in clinical practice and consensus guidelines, that allow us an homogeneous and multidisciplinary management in order to reach the long-awaited change in the prognosis of this disease.