Síndrome de DRESS asociado con carbamazepina

ResumenIntroducciónEl síndrome de DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) se presenta por una reacción adversa grave a medicamentos. Usualmente se define por la triada de fiebre, exantema y afectación sintomática o asintomática de órganos internos. Los criterios diagnósticos son la sospecha de una reacción medicamentosa, eosinofilia (≥1.5x109/l y/o linfocitos atípicos en sangre periférica) y afectación de dos o más órganos internos, incluida la piel. La incidencia estimada de este síndrome varía de 1/1000 a 1/10,000 de los pacientes expuestos a medicamentos. Presenta una mortalidad hasta del 30%.Caso clínicoAdolescente femenino de 14 años con historia de crisis convulsivas parciales complejas secundarias a trauma de cráneo, quien inició tratamiento con carbamazepina. Después de cuatro semanas presentó fiebre, exantema generalizado, adenopatías y compromiso multisistémico. Después de estudios paraclínicos y valoración por diversos especialistas, se estableció el diagnóstico de síndrome de DRESS. Se suspendió el tratamiento con carbamazepina, y se administraron esteroides y gammaglobulina. Se observó buena respuesta y la remisión de la sintomatología.ConclusionesLa suspensión inmediata del fármaco causante del síndrome y la iniciación del tratamiento con corticosteroides sistémicos son los pilares en el tratamiento.

BackgroundDRESS syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms) is a serious adverse reaction to medication. It is usually defined by the triad of fever, rash and symptomatic or asymptomatic involvement of internal organs. Diagnostic criteria are suspected drug reaction, eosinophilia (≥1.5 x109/l and/or atypical lymphocytes in peripheral blood) and involvement of two or more internal organs (including the skin). The estimated incidence of this syndrome ranges from 1/1000 to 1/10,000 drug exposures and up to 30% mortality.Case reportWe present a 14-year-old female with a history of complex partial seizures secondary to head trauma. She began treatment with carbamazepine. After 4 weeks she developed fever, generalized rash, adenopathy and multisystem involvement. Following paraclinical studies and evaluation by various specialists, DRESS Syndrome diagnosis was established. The patient was treated with carbamazepine suspension, steroids and gammaglobulin administration with good response and remission of symptoms.ConclusionsImmediate withdrawal of the causative drug and initiation of systemic corticosteroids is the mainstay in disease management.