Osteomalacia tumoral: un síndrome paraneoplásico emergente

ResumenLos síndromes paraneoplásicos endocrinos constituyen manifestaciones a distancia de algunas neoplasias. Una forma infrecuente, pero cada vez más descrita, es la osteomalacia tumoral (OT), un trastorno hipofosfatémico secundario a la pérdida renal de fosfatos inducida por la secreción tumoral del factor de crecimiento fibroblástico 23 (FGF-23). Sus principales manifestaciones bioquímicas son la hipofosfatemia, la reabsorción tubular de fosfatos inadecuadamente normal o baja, los niveles bajos de calcitriol, la fosfatasa alcalina elevada y el FGF-23 sérico elevado o normal. Los tumores asociados a la OT suelen ser pequeños, benignos, de lento crecimiento, de difícil localización y con predominio en las partes blandas de los miembros. La histología más frecuente son los tumores mesenquimales fosfatúricos tipo tejido conectivo mixto. Se han propuesto varias técnicas de imagen para su identificación con resultados variables. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa de la lesión. Otras alternativas terapéuticas son las sales de fósforo, el calcitriol, la octreótida, el cinacalcet y los anticuerpos monoclonales.

Endocrine paraneoplastic syndromes are distant manifestations of some tumours. An uncommon but increasingly reported form is tumour-induced osteomalacia, a hypophosphatemic disorder associated to fibroblast growth factor 23 (FGF-23) secretion by tumours. The main biochemical manifestations of this disorder include hypophosphatemia, inappropriately low or normal tubular reabsorption of phosphate, low serum calcitriol levels, increased serum alkaline phosphatase levels, and elevated or normal serum FGF-23 levels. These tumours, usually small, benign, slow growing and difficult to discover, are mainly localized in soft tissues of the limbs. Histologically, phosphaturic mesenchymal tumours of the mixed connective tissue type are most common. Various imaging techniques have been suggested with variable results. Treatment of choice is total surgical resection of the tumour. Medical treatment includes oral phosphorus and calcitriol supplements, octreotide, cinacalcet, and monoclonal antibodies.