Enfermedad de Behçet asociada a déficit de corticotropina

Presentamos un paciente con enfermedad de Behçet de larga evolución, con predominio de manifestaciones neurológicas, que ingresó por insuficiencia suprarrenal, en el que se demostró déficit aislado de corticotropina (DAACTH). El DAACTH es una característica típica de las hipofisitis y se ha descrito en asociación con múltiples enfermedades autoinmunitarias; sin embargo, la afección hipotálamo-hipofisaria en la enfermedad de Behçet es excepcional. Revisamos los casos publicados y los posibles mecanismos patogénicos de esta asociación hasta ahora no descrita.

We report a case of a patient with longstanding Behçet disease, with neurological symptoms predominantly, who became hospitalized for adrenal insufficiency, caused by isolated deficiency of corticotropin (DAACTH). DAACTH is a typical characteristic of hypophysitis, reported in association with many autoimmune diseases. Nevertheless, hypothalamic-pituitary injury in Behçet disease is exceptional. We review the literature and possible mechanisms of this association until now not reported.