Signes extra-oraux à rechercher face à des signes bucco-dentaires d’alerte de maladies d’origine génétique

RésuméCet article propose une liste des signes extra-oraux à rechercher chez un patient présentant des signes d’alertes bucco-dentaires pouvant évoquer un syndrome génétique rare. En effet, les anomalies bucco-dentaires peuvent se limiter à la sphère orale ou faire partie du tableau clinique d’un syndrome touchant d’autres organes. Dans un grand nombre de cas, ces signes bucco-dentaires sont les premières manifestations d’une maladie génétique et le chirurgien-dentiste peut contribuer au diagnostic et donc à la prise en charge précoce d’un syndrome. Lorsqu’un praticien constate une ou plusieurs anomalies bucco-dentaires, il doit être en mesure d’orienter le patient vers un service de génétique ou vers un centre de référence ou de compétence spécialisé qui posera le diagnostic d’une maladie génétique. Pour cela, nous proposons, pour la première fois, un tableau synthétique des signes extra-oraux que le chirurgien-dentiste doit observer chez un patient porteur d’anomalies du développement dentaire héréditaire.

This article is aimed at defining guidelines for dental surgeons to manage patients with warning signs of rare genetic diseases. Anomalies of tooth development may occur as an isolated condition or in association with other symptoms in syndromes. In many cases, dental anomalies may be the first manifestations of a genetic disease. The dentist can contribute to the diagnosis, and hence to an early treatment of this syndrome. When one or more dental anomalies are found, practitioners should refer patients to a genetic clinic or a specialized reference center to diagnose genetic diseases. Therefore, we provide, for the first time, a table of extra-oral signs that dental surgeons can look for in patients exhibiting heritable dental developmental anomalies.