Les syndromes lipodystrophiques : des adipopathies congénitales ou acquises

RésuméLes syndromes lipodystrophiques forment un groupe hétérogène de pathologies congénitales ou acquises. La lipodystrophie, altération de la quantité et/ou de la répartition de tissu adipeux, va entraîner des anomalies glucido-lipidiques centrées sur une résistance à l'insuline. Les formes génétiques, rares, sont généralisées et récessives dans le cadre des mutations de la seipine ou d'AGPAT2. Des formes partielles dominantes sont observées chez des patients porteurs de mutations sur les gènes codant PPAR-γ ou la lamine A/C, les mutations lamine pouvant donner également des syndromes progéroïdes. Les formes acquises, très fréquentes, concernent le syndrome métabolique, les hypercorticismes, ainsi que les complications lipodystrophiques des traitements anti-rétroviraux de l'infection VIH. Pour citer cet article : J. Capeau et al., C. R. Biologies 329 (2006).

Lipodystrophic syndromes regroup a heterogeneous group of genetic or acquired diseases. Lipodystrophy, an altered development and/or repartition of body fat, is associated with alterations of lipid and glucose metabolism with insulin resistance. Genetic forms, rare, can be generalized and recessive resulting from mutations in the seipin or AGPAT2 gene. Partial lipodystrophies are dominant and observed in patients mutated in the gene encoding PPAR-γ or lamin A/C, a gene seen also mutated in patients with syndromes of premature aging. Acquired forms are common and regroup the highly prevalent Metabolic Syndrome, hypercorticism together with lipodystrophy related to antiretroviral treatment of HIV-infected patients. To cite this article: J. Capeau et al., C. R. Biologies 329 (2006).