Síndrome poliesplénico del adulto asociado a arteria subclavia derecha aberrante y hemangioma esplénico: caso clínico

Presentamos un caso de síndrome poliesplénico del adulto acompañado de bazo hendido que contenía un hemangioma cavernoso y una arteria subclavia derecha aberrante. Los pacientes con este síndrome fallecen habitualmente en la infancia y rara vez alcanzan la edad adulta. La anomalía vascular acompañante más frecuente es una agenesia de vena cava inferior con continuación por vena ácigos y hemiácigos. Las anomalías vasculares arteriales son más bien excepcionales, y, en los estudios publicados, se han descrito varios casos clínicos donde el síndrome poliesplénico de la infancia se acompañaba de fístulas arteriovenosas pulmonares o de una arteria hepática principal que se originaba a partir de la arteria mesentérica superior. El caso presentado en este informe parece ser el primero de síndrome poliesplénico del adulto con una arteria subclavia aberrante y un hemangioma cavernoso esplénico. Las posibles anomalías vasculares congénitas que, en último término, podrían acompañar el síndrome poliesplénico del adulto son clínicamente importantes para determinar el tratamiento del paciente y planificar las intervenciones vasculares finales.