Mauriac syndrome still exists

Background/objectiveMauriac syndrome (MS) is a rare complication of type 1 diabetes mellitus (DM1). It is related to low insulin concentrations and is less common since longer-acting insulins became available. It is characterized by hepatomegaly, growth and puberty delay, and the presence of elevated transaminases and serum lipids. The aim of this study was to describe the patients from a pediatric diabetic population that fulfill the criteria of MS.Materials and methodsA retrospective analysis of the pediatric diabetic population with diagnostic criteria of MS currently followed at Hospital de Braga, was performed.ResultsFrom a population of 91 patients with DM1 18 years, 6 patients with the criteria for MS were identified: 5 girls, and 1 boy. The age at presentation was 13–17 years, with a minimum interval between DM1 diagnosis and MS criteria of 4 years. All the patients were prescribed intensive insulin therapy (median daily insulin dose: 0.88 U/kg). All had a previous history of poor glycemic control before the diagnosis of MS with glycated hemoglobin (HbA1c) between 8.8 and 12.9%. Increase of hepatic enzymes was present in all the patients; 4 of them had associated hepatomegaly. All the girls presented puberty delay and cushingoid features. None of the patients presented short stature and 5 of them presented mixed dyslipidemia.ConclusionsAlthough MS is an ancient entity described in DM1, it still exists, particularly in adolescent females. Being aware of MS is of extreme importance since most of the clinical features are reversible with better glycemic control.

ResumenIntroducción/objetivoEl síndrome de Mauriac (SM) es una complicación rara de la diabetes mellitus de tipo 1 (DM1), relacionada con bajas concentraciones de insulina, y es menos común desde que están disponibles insulinas de larga duración de acción. Se caracteriza por la hepatomegalia, el retraso del crecimiento y de la pubertad y la elevación de las transaminasas y de los lípidos séricos. El objetivo de este estudio fue la descripción de los pacientes con criterios de SM en una población pediátrica con DM1.Material y métodosAnálisis retrospectivo de una población pediátrica diabética atendida en el Hospital de Braga con criterios diagnósticos de SM.ResultadosDe una población de 91 pacientes con DM1 menores de 18 años fueron identificados 6 pacientes con criterios de SM: 5 mujeres y un varón. La edad de presentación fue de 13 a 17 años con un intervalo mínimo entre el diagnóstico de DM1 y SM de 4 años. Todos los pacientes tenían prescrita una terapia insulínica intensiva (dosis media diaria: 0,88 U/kg). Todos tenían una historia previa de mal control glucémico antes del diagnóstico de SM con hemoglobina glucosilada (HbA1c) entre 8,8 y 12,9%. Las enzimas hepáticas estaban aumentadas en todos los pacientes y 4 presentaban una hepatomegalia asociada. Todas las niñas mostraban retraso de la pubertad y un aspecto cushingoide. Ningún paciente tenia talla baja y 5 tenían dislipidemia mixta.ConclusionesAunque el SM es una entidad poco descrita actualmente, aún existe, especialmente en adolescentes femeninas. Identificar el SM es muy importante ya que la mayoría de las alteraciones clínicas son reversibles con mejor control glucémico.