Optimal treatment with systemic chemotherapy, complete surgical excison and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy for a desmoplastic small round cell tumor in an adult male patient

SummaryDesmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a very rare but aggressive malignancy. It is usually observed in males during adolescent and early adulthood. The tumor primarily affects the intra-abdominal serosal and is characterized by distinctive histological and immunophenotypic features and by the specific reciprocal translocation EWS-WT1. Prognosis is mainly poor with a mean survival approximately of 2.5 years. However, long-term survivals have been reported using aggressive multimodal therapy based on complete surgical excision, systemic chemotherapy and radiotherapy. The addition of hyperthermic intraperitoneal chemotherapy in the multimodal approach has been reported in very few cases but no effect on survival has been clearly demonstrated. We report a case of a 51-year old adult patient presenting with a DSRCT treated with aggressive therapy based on systemic chemotherapy, complete cytoreductive surgery associated with hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, resulting in a long term survival of 4 years.

RésuméLes tumeurs desmoplastiques à cellules rondes sont rares qui touchent préférentiellement les enfants et adultes jeunes masculins. Ces tumeurs sont grevées d’un pronostic sombre avec une survie moyenne de 2,5 ans environ. Des cas de survie prolongée ont été cependant rapportés lors de l’utilisation de thérapeutiques combinées utilisant la chirurgie de résection, la chimiothérapie systémique et la radiothérapie. Le bénéfice clinique de la chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique dans cette stratégie n’es pas connu. Nous rapportons la cas d’une tumeur desmoplastique à cellules rondes du péritoine survenant chez un patient âgé de 51 ans traitée par l’association d’une chimiothérapie systémique, une chirurgie complète et une chimiothérapie intra-péritonéale hyperthermique permettant une survie prolongée de plus de quatre ans à ce jour.