Le syndrome hépatopulmonaire

RésuméLe syndrome hépatopulmonaire est caractérisé par une hypertension portale avec ou sans cirrhose, une augmentation du gradient alvéolo-artériel en oxygène en air ambiant supérieure ou égale à 15 mmHg, et des dilatations vasculaires intrapulmonaires au niveau des vaisseaux capillaires. Chez les malades cirrhotiques, la prévalence du syndrome hépatopulmonaire est estimée à 20 %. Le diagnostic est fait par l’échographie cardiaque de contraste. La physiopathologie du syndrome hépatopulmonaire ferait intervenir essentiellement une augmentation de la production pulmonaire de monoxyde d’azote. L’hypoxémie s’aggrave progressivement et augmente la mortalité. Une surveillance rapprochée des patients hypoxémiques est nécessaire pour envisager une transplantation hépatique dans des conditions optimales. En effet, les principaux facteurs de mortalité postgreffe sont une PaO2 inférieure ou égale à 50 mmHg seule ou associée à un shunt isotopique supérieur à 20 %. Nombreux sont les médicaments qui ont été testés dans le syndrome hépatopulmonaire, mais les résultats probants sont rares : la poudre d’ail et, plus récemment, les aérosols d’iloprost pourraient améliorer de façon prolongée l’oxygénation des patients avant et après la transplantation hépatique.

SummaryHepatopulmonary syndrome is characterized by the presence of portal hypertension with or without cirrhosis, an increased alveolar-arterial oxygen partial pressure difference greater than or equal to 15 mmHg, and dilated pulmonary capillaries. Hepatopulmonary syndrome is found in up to 20% of patients with cirrhosis and should be considered in any patient who develops dyspnea or hypoxemia. Contrast echocardiography is enough to make the diagnosis of hepatopulmonary syndrome. The exact pathophysiology of hepatopulmonary syndrome remains unknown but nitric oxide is an important factor underlying hepatopulmonary syndrome. Hypoxemia progressively deteriorates and worsens the prognosis of cirrhotic patients. Hypoxemic patients must be controlled regularly to optimise the timing of liver transplantation. Indeed, a preoperative PaO2 of less than or equal to 50 mmHg alone or in combination with an isotopic shunt fraction greater than or equal to 20% are the strongest predictors of postoperative mortality. There are currently no effective medical therapies for hepatopulmonary syndrome but garlic powder and iloprost inhalation demonstrate clinical improvements in the pre- and in the post-transplant period.